К врожденным аномалиям развития легких относится так называемая легочная секвестрация, известная также под названиями доля Рокитанского, добавочное легкое, заблудившаяся доля, брюшное легкое. Эта аномалия описана Rokitansky и Rektowzik в 1861 г.
Название «легочная секвестрация» предложено Price в 1946 г. Легочная секвестрация не имеет никакого отношения к септическому процессу (рис. 123).
Рис. 123. Аномалии трахеобронхиального дерева.
1 - дивертикул трахеи; 2 - паратрахеальная киста; 3 - бронхогенная киста; 4 - гамартома бронха; 5 - бронхогенная киста на ножке; 6 - внутрибронхиальная киста; 7 - легочная киста; 8 - сверхчисленные бронх и доля; 9 - внутрилегочная гамартома; 10 - легочная секвестрация (схема Bariety и Curi).
Выдвинуты различные теории для объяснения ее происхождения. Одна из этих теорий трактует эту аномалию как следствие атипического развития легочных сосудов.
Легочная секвестрация представляет собой участок легочной ткани с изолированной бронхиальной системой и аномальной артерией, отходящей от бронха или грудной аорты. Секвестрация локализуется либо внутри нормального легкого, чаще между диафрагмой и нижней долей левого легкого. Описаны случаи расположения легочного секвестра в брюшной полости или на шее. Легочная секвестрация иногда сочетается с бронхиальной кистой или диафрагмальной грыжей.
Различают псевдотуморозную и кистозную формы легочной секвестрации. Ранняя диагностика чрезвычайно трудна. Надежных клинических симптомов нет. При псевдотуморозной форме на рентгенограмме грудной клетки как случайная находка определяется опухолевидная тень, чаще в нижнем легочном поле слева. Дифференциальная диагностика с опухолью легкого, эктопией почки, кистой на основании обзорной рентгенограммы грудной клетки невозможна. Пиелография, бронхография не применяются, поэтому диагноз у новорожденных обычно ставится на секции.
Кистозная форма секвестрации протекает по типу тяжелой пневмонии с высокой температурой, кровянистой мокротой. При кистозной форме участок секвестрации сообщается с бронхом. На рентгенограмме множественные ячеистые просветления напоминают картину при диафрагмальной грыже. В этих случаях рентгенологическое исследование с контрастной клизмой позволяет исключить диафрагмальную грыжу. Однако сочетание секвестрации с диафрагмальной грыжей или кистой сильно затрудняет диагноз.
Бронхография, бронхоскопия и ангиография с диагностической целью у новорожденных почти не производятся.
| 
