Клинический симптомокомплекс этой аномалии - увеличение живота, рвоты и длительные запоры - был описан Гиршпрунгом в 1876 г. В мировой литературе известно около 50 случаев этого заболевания у новорожденных.
Различают три разновидности мегаколона: врожденный, идиопатический и симптоматический. Гиршпрунг описал врожденную форму мегаколона. В настоящее время возникновение мегаколона объясняют наличием атипичной автономной иннервации дистального отрезка толстого кишечника, следующего за местом его расширения. Нейрогистологическими исследованиями установлено полное отсутствие ганглиозных клеток в интрамуральном плексусе отрезка кишки, расположенного дистально от расширенного отдела кишки, что создает выпадение функции этого дистального отрезка и вторичное расширение проксимальных отделов кишечника. Радикальная терапия заключается в резекции отрезка кишки, лишенного нормальной иннервации. Рентгенолог же должен определить его протяженность: на боковых снимках нефункционирующий отрезок кишки имеет вид узкой, ограниченно растягиваемой трубки.
Диагноз основывается на комплексе клинических и рентгенологических данных. Вначале новорожденные кажутся здоровыми. Срыгивания появляются в первый или второй день жизни. Живот увеличен с первых дней жизни. Меконий отходит несколько дней подряд после рождения. Затем наступают длительные запоры. Бесконтрастное рентгенологическое исследование обнаруживает раздутый газами colon. Детальное исследование требует применения контрастной клизмы. Однако у новорожденных следует пользоваться только очень жидкой взвесью в небольшом количестве, так как более густая контрастная взвесь, введенная в большом количестве, может задержаться в тонком кишечнике и вызвать явления непроходимости. По окончании исследования контрастная взвесь должна быть удалена целиком при помощи очистительной клизмы. Исследование с введением контрастной взвеси рег оз не разрешается.
При рентгенологическом исследовании определяются расширение толстого кишечника вплоть до слепой кишки, а иногда включая и подвздошную кишку, отсутствие гаустрации, вследствие чего толстая кишка имеет вид толстой гладкой колбасы, отсутствие воздуха или незначительное его количество в прямой кишке и резкое несоответствие между расширенным просветом толстой кишки и узким просветом прямой кишки. Однако рентгенологическая картина при болезни Гиршпрунга у новорожденных не всегда бывает характерна: узкий и расширенный сегменты толстой кишки не дифференцируются, толстый кишечник диффузно расширен на всем протяжении.
Клиническая картина, в которой на первый план выступают длительные запоры, увеличение живота, тяжелое состояние ребенка, является показанием к операции.
Rehbein и Huther (1957) описали три наблюдения, которые касаются новорожденных с клиническими явлениями болезни Гиршпрунга. Рентгенологически и на операционном столе аганглиозный узкий сегмент,толстой кишки не был обнаружен. Лишь гистологическое исследование препарата кишки после операции обнаружило болезнь Гиршпрунга.
При идиопатическом мегаколоне причина аномалии неясна. В противоположность болезни Гиршпрунга при рентгенологическом исследовании определяется резкое расширение конечного отдела толстой кишки вплоть до самого anus, а при пальцевом исследовании per rectum - обилие каловых масс (мекония) в прямой кишке. По-видимому, имеется выраженная дистония конечного отдела толстой кишки, выражающаяся в резкой атонии, которая может иметь преходящий характер. В этих случаях при повторном исследовании определяется изменчивость картины.
