Благодаря развитию хирургии сердца и сосудов стало возможно продлевать жизнь или добиваться полного выздоровления значительной части людей с врожденными аномалиями сердца и крупных сосудов. Очень большую роль в постановке правильного диагноза играет рентгенологический метод исследования.
Врожденные аномалии сердца и крупных сосудов систематизируют по различным признакам. Наиболее распространенной является классификация, основанная на наличии или отсутствии цианоза. Выделяют две группы пороков - с сопутствующим постоянным цианозом и без цианоза или с непостоянным цианозом.
ПОРОКИ С СОПУТСТВУЮЩИМ ПОСТОЯННЫМ ЦИАНОЗОМ. К порокам этой труппы относят тетраду и триаду Фалло и некоторые другие, более редко встречающиеся состояния.
Тетрада Фалло. Характеризуется высоким дефектом межжелудочковой перегородки, сужением выходного отдела правого желудочка или легочной артерии, смещением вправо устья аорты, гипертрофией правого желудочка. Гемодинамика при этом пороке отличается следующими особенностями. Выход крови из правого желудочка в легочную артерию затруднен. Часть крови поступает в аорту, расположенную как обычно. Правый желудочек гипертрофируется. Попадание венозной крови в артериальное русло вызывает цианоз, особенно усиливающийся при физической нагрузке.
При рентгенографическом исследовании в прямой проекции отмечается обеднение легочного рисунка. Сердце имеет аортальную форму с приподнятой верхушкой, что обусловлено увеличением правого желудочка. Правый атриовазальный угол приподнят. По правому контуру сердца наблюдаются более длинные дуги правого предсердия и восходящего отдела аорты. Слева уменьшена дуга, образованная аортой, так как она смещена вправо. Резко укорочена дуга легочной артерии. Нижнюю дугу левого контура формирует гипертрофированный правый желудочек.
В первой косой проекции выявляется западение дуги легочного конуса по переднему контуру. По заднему контуру может увеличиваться дуга правого предсердия. Во второй косой проекции отмечается удлинение нижней дуги по переднему контуру. Левый желудочек, образующий нижнюю дугу по заднему контуру, смещен кзади.
Рентгеноскопически обнаруживается усиление пульсации правого желудочка. Решающее значение в диагностике имеют зондирование и ангиокардиография. Контрастное вещество вводится в правые отделы сердца и заполняет легочную артерию и аорту. Давление в правом желудочке увеличено, в легочной артерии снижено. Газовый состав крови в аорте характеризуется уменьшением количества кислорода.
Триада Фалло. Этот врожденный порок характеризуется стенозом легочной артерии, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Гемодинамика при этом пороке определяется сначала стенозом легочной артерии. Стеноз, затрудняя выход крови из правого желудочка, вызывает его гипертрофию, поскольку часть крови из желудочка не успевает уйти и давление в нем повышается. Это ведет к усилению работы правого предсердия, повышению в нем давления, что, в свою очередь, заставляет часть крови переходить в левое предсердие через имеющийся дефект перегородки.
Рентгенографическая картина в прямой проекции характеризуется обеднением легочного рисунка. Положение сердца становится более вертикальным. Правый атриовазальный угол смещается вверх. За счет правых отделов расширен поперечник сердца. Удлиняется дуга правого предсердия. В первой косой проекции отмечается увеличение нижней дуги по заднему контуру, возможно оттеснение пищевода левым предсердием. Во второй косой проекции выявляются значительно большие размеры дуг переднего контура, а нередко и второй снизу дуги заднего контура.
При рентгеноскопии видна усиленная пульсация легочной артерии до стеноза и ослабленная пульсация корней легких.
При триаде Фалло наиболее значимую информацию получают с помощью внутрисердечных методов исследования. При ангиокардиографии контрастное вещество вводят в правое предсердие, оно заполняет правый желудочек и левое предсердие. Затем выявляется и левый желудочек. Поступление контрастного препарата в легочную артерию уменьшено. При зондировании обнаруживают увеличение давления в правых полостях сердца. Зондом можно пройти в левое предсердие. Газовый состав крови в аорте характеризуется снижением содержания кислорода.
ПОРОКИ БЕЗ ЦИАНОЗА ИЛИ С НЕПОСТОЯННЫМ ЦИАНОЗОМ. Пороки этой группы включают в себя аномалии развития крупных сосудов и собственно сердца. Это декстрокардия, праволежащая аорта, аномальное расположение правой подключичной артерии, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и некоторые другие.
Декстрокардия. Это врожденный порок, при котором сердце и внутренние органы расположены «зеркально» по отношению к норме. Изменений гемодинамики не происходит. Рентгенографически в прямой проекции сердце локализовано справа большей своей частью. Правый контур образует дуги, характерные для нормального левого контура. Внизу видна дуга левого желудочка, выше - дуги ушка левого предсердия и легочной артерии; верхнюю дугу составляют дуга и нисходящий отдел аорты. Левый контур формируют дуги правого предсердия и восходящего отдела аорты. Правый атриовазальный угол находится слева (см. рис. 19).
В первой косой проекции передний контур образуют правые отделы сердца, задний - левые отделы. Во второй косой проекции передний контур снизу составляет дуга левого желудочка, выше располагается легочный конус, изображение верхней дуги дает аорта.
При исследовании органов брюшной полости слева видна тень печени и оправа - газовый пузырь желудка. Декстрокардия нередко сочетается с бронхоэктазами и синуситом (триада Картагенера).
Изменений в пульсации сердца при рентгеноскопии не устанавливают. Ангиокардиография дает характерное «зеркальное» расположение полостей. Давление в полостях и газовый состав крови не изменены.
Праволежащая аорта. Этот порок определяется неправильным расположением аорты, которая отходит так же, как в норме, но поворачивает вправо, спускается по правому краю позвоночника, переходит налево и через нормальное отверстие в диафрагме продолжается в забрюшинном пространстве. Изолированно такой порок встречается относительно редко, чаще сочетается с другими врожденными пороками.
Рентгенографически в прямой проекции отсутствует верхняя дуга левого контура. Слева более отчетливо выявляются дуга легочной артерии и ее разветвления, образующие корень легкого. По правому контуру несколько расширена верхняя дуга. Большое значение имеет исследование с контрастированным пищеводом в прямой проекции. Наличие праволежащей аорты подтверждается вдавлением по правому контуру пищевода на уровне 3 - 4 позвонков, обусловленным аортой (в норме это вдавление наблюдается по левому контуру). Контрастное исследование применяется редко, в основном при сочетании этого порока с другими. При контрастировании аорты фиксируется ее необычное положение. Давление крови в полостях и ее газовый состав не изменяются.
Аномальное расположение правой подключичной артерии. Сущность этого порока заключается в том, что правая подключичная артерия отходит от аорты дистальнее левой подключичной и, поворачивая вверх и вправо, располагается позади пищевода. Рентгенографически в прямой проекции изменений сердечно-сосудистой тени не отмечается. В первой косой проекции с контрастированием пищевода выявляется спиралевидный дефект наполнения на уровне прохождения а. lusoria. Контрастирование верхнего отдела аорты подтверждает существование аномалии. Давление крови и газовый состав остаются в норме.
Коарктация аорты. Морфологическим субстратом этой патологии является врожденное сужение просвета аорты. Сужение может располагаться на любом уровне, но чаще под коарктацией аорты понимают сужение, локализующееся между левой подключичной артерией и местом прикрепления связки артериального протока. Гемодинамические нарушения заключаются в артериальной гипертензии в сосудах:выше места сужения, развитии коллатералей для компенсации пониженного кровоснабжения в органах и тканях дистальнее отдела сужения.
Рентгенографически в прямой проекции легочный рисунок не изменен. Сердце имеет аортальную форму. Правый атриовазальный угол может быть опущен. По правому контуру увеличена верхняя дуга, сформированная восходящим отделом аорты. По левому контуру удлинены верхняя дуга, образованная постстенотически расширенной нисходящей аортой, и дуга левого желудочка. В первой косой проекции фиксируются большие размеры нижней дуги переднего контура, а во второй косой проекции - нижней дуги заднего контура. Кроме этого при контрастировании пищевода выявляется так называемый признак «встречных треугольников», заключающийся в следующем. На задней стенке пищевода регистрируется втяжение треугольной формы, а со стороны позвоночника - просветление треугольной формы. Основанием его служит тень позвоночника, сторонами - тень аорты дистальнее и проксимальнее сужения. Расстояние между вершинами этих треугольников адекватно наружному диаметру суженного отрезка аорты.
Немаловажна оценка состояния ребер. По нижнему контуру ребер (чаще всего 4 - 7) обнаруживают неровности (узуры), соответствующие проходящим здесь межреберным артериям, через которые осуществляется коллатеральное кровообращение. Узуры обычно двусторонние.
Рентгеноскопически отмечают усиленную пульсацию левого желудочка и восходящей аорты.
Большое значение имеют контрастные методы исследования, особенно ЦСА. Введение контрастного препарата в правые отделы сердца позволяет получить изображение аорты. При обычной ангиокардиографии пунктируют левый желудочек и инъецируют в его полость контрастное вещество. Полученная ангиокардиограмма дает возможность оценить уровень и степень сужения, которое выявляется узкой полоской просветления на фоне контрастного вещества в аорте. Давление крови в левом желудочке и аорте до уровня стеноза повышено, а за стенозом понижено. Газовый состав крови не изменен.
Стеноз легочной артерии. Морфологическим субстратом этого порока является сужение легочной артерии, чаще всего в области клапанов. Клапаны сращены и образуют узкое отверстие, что и лежит в основе нарушения гемодинамики. Прохождение крови в узкое отверстие затруднено. Это требует усиленной работы правого желудочка, вызывает его гипертрофию и расширение. Под действием сильной струи крови увеличиваются калибры ствола и особенно левой ветви легочной артерии.
Рентгенографическая картина в прямой проекции характеризуется обеднением легочного рисунка. Крупные ветви легочной артерии, прежде всего входящие в состав корня левого легкого, расширены. Форма сердца напоминает митральную. Дуги правого контура сердца не изменены. Слева за счет снижения объема крови, поступающей в аорту, выявляется уменьшение размеров верхней дуги. Увеличена дуга легочной артерии из-за постстенотического расширения; дуга левого желудочка укорочена.
В первой косой проекции отмечаются увеличение дуги легочного конуса и уменьшение нижней дуги переднего контура. Во второй косой проекции выявляются удлинение нижней дуги переднего контура, укорочение дуги левого желудочка, расширение ретрокардиального пространства. Усилены сокращения правого желудочка, ослаблена пульсация легочной артерии.
Контрастное исследование сердца проводят путем введения препарата в правый желудочек. При этом регистрируют увеличение времени систолы правого желудочка, затрудненный выход контрастированной крови в легочную артерию, полоску просветления на фоне контрастного вещества в области суженного клапана и постстенотическое расширение легочной артерии. Скорость прохождения контрастного вещества по малому кругу кровообращения снижена, уменьшены размеры и сила сокращений левых отделов сердца, а также пульсация аорты. Давление повышено в области правого желудочка. Газовый состав крови не изменен.
Открытый артериальный проток. Боталлов проток соединяет легочную артерию и аорту у плода. С началом функционирования малого круга кровообращения после рождения проток облитерируется, но в некоторых случаях он не закрывается и после рождения, что ведет к нарушению гемодинамики. Кровь из аорты поступает в легочную артерию, так как давление в аорте выше. Легочная артерия расширяется, в малом круге кровообращения увеличивается давление. Большое количество крови в малом круге кровообращения обусловливает больший приток ее в левое сердце, что гипертрофирует его, особенно левый желудочек. В некоторых случаях давление в легочной артерии может превышать давление в аорте, и тогда часть венозной крови переходит в большой круг кровообращения, вызывая цианоз.
Рентгенографическая картина в прямой проекции характеризуется усилением легочного рисунка, особенно в нижних отделах легких. Крупные артериальные разветвления расширены. Сердце имеет сглаженную талию, поперечник его увеличен за счет левого желудочка. В первой косой проекции может выявляться отклонение пищевода по дуге малого радиуса. Удлинена нижняя дуга переднего контура, а во второй косой проекции - нижняя дуга заднего контура.
Контрастирование полостей сердца осуществляется инъекцией препарата в луковицу аорты или полость левого желудочка. При анализе изображения выявляется контрастирование не только аорты, но и легочной артерии, соединенных незаращенным артериальным протоком. Давление крови в легочной артерии увеличено. Некоторое повышение его отмечается в левом желудочке и начальном отрезке аорты.
Газовый состав крови в системе легочной артерии отличается более высоким содержанием кислорода. При сбросе крови из легочной артерии в аорту происходит снижение содержания кислорода в артериальной крови.
Дефект межпредсердной перегородки. Анатомическим субстратом порока, определяющим особенность гемодинамики, является наличие сообщения между предсердиями. Через дефект кровь из более сильного левого предсердия поступает в правое. Правое предсердие и правый желудочек увеличиваются, расширяется легочная артерия.
Рентгенографически в прямой проекции выявляются усиление легочного рисунка и расширение корней легких за счет ветвей легочной артерии. Сердце имеет митральную форму. Правый атриовазальный угол приподнят, положение сердца более вертикальное. Размеры сердца увеличены справа.,Дуга правого предсердия правого контура удлинена. Верхняя дуга правого контура не изменяется. Левый контур сердца имеет дугу больших размеров, образованную легочной артерией. В первой косой проекции отмечается увеличение нижней дуги заднего контура и дуги легочного конуса переднего контура. Во второй косой проекции удлинены дуги переднего контура с уменьшением ретростернального пространства. Дуги заднего контура не изменены.
При рентгеноскопии обнаруживают усиленную пульсацию корней легких, называемую «пляской».
Ангиокардиография через венозный доступ дает незначительную информацию, так как изображение неконтрастированной крови из левого предсердия перекрывается контрастным веществом, введенным в правое предсердие. Камеры правого сердца расширены, тень легочной артерии увеличена в поперечнике.
Более информативно зондирование сердца. Прохождение зонда яз правого предсердия в левое - абсолютное доказательство наличия порока. Давление в правом предсердии и желудочке повышено. В правом предсердии и желудочке содержание кислорода крови увеличено по сравнению с верхней и нижней полыми венами.
Дефект межжелудочковой перегородки. Существование сообщений между желудочками является морфологической основой порока, определяющей особенности гемодинамики. Кровь из более развитого левого желудочка попадает в правый, что влечет за собой расширение последнего, так же как и легочной артерии из-за большего, чем обычно, объема крови, поступающего в нее. Это вызывает переполнение малого круга кровообращения. Увеличенное количество крови притекает в левые отделы сердца из легочных вен, вследствие чего левые отделы гипертрофируются.
Рентгенографическая картина в прямой проекции характеризуется усилением легочного рисунка и расширением корней легких. Форма сердца митральная. Размеры его поперечника увеличены больше слева. Дуги, образующие правый контур сердца, не изменяются. Слева удлинены дуги левого желудочка, ушка левого предсердия и особенно легочной артерии. В первой косой проекции отмечается смещение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса. По переднему контуру наблюдаются большие размеры нижней дуги, но особенно возрастает длина дуги легочного конуса. Во второй косой проекции увеличена нижняя дуга переднего контура.
Рентгеноскопически выявляется уменьшение пульсации аорты. Пульсация же легочной артерии усилена иногда до «пляски» легочных корней.
Рентгеноконтрастное исследование лучше выполнять путем инъекции препаратов в левый желудочек, в результате получают изображение левого желудочка, аорты и правого желудочка с легочной артерией. По ширине струи контрастного вещества, поступающего в правый желудочек, можно судить о размерах дефекта. Давление крови будет повышено в правом желудочке и легочной артерии. В них же увеличивается содержание кислорода в крови.
В данном пособии мы осветили рентгенодиагностику не всех существующих пороков сердца, а только части из них. Более подробно с рентгенологической диагностикой пороков можно ознакомиться в соответствующих монографиях.
