Тетрада Фалло - один из тяжелых врожденных пороков сердца, на долю которого приходится 66% всех цианотических пороков. Эта аномалия возникает на 5 - 7 неделе внутриутробного периода вследствие неправильного разделения луковицы сердца на расширенную аорту и суженную легочную артерию. Устье аорты сообщается с обоими желудочками; аорта как бы сидит на них верхом. Когда она отходит от правого желудочка, левый желудочек находится в рудиментарном состоянии (В. А. Дьяченко, 1956).
Тетрада Фалло слагается из стеноза легочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция) и гитертрофии правого желудочка приобретенного характера.
При более часто встречающейся инфудибулярной форме стеноза легочной артерии в выходной части путей оттока правого желудочка развиваются соединительнотканное и мышечное утолщения разной протяженности. Если сужение находится в верхней выходной части путей оттока, то между ним и клапаном образуется шаровидное пространство, называемое третьим желудочком. Очень редко встречаются клапанный стеноз легочной артерии и сочетание инфудибулярного и клапанного стенозов. Инфудибулярный стеноз характеризуется частичным сужением легочных артерий, что устанавливается с помощью зондирования и ангиокардиографии.
Нарушение гемодинамики зависит от степени сужения выходного отдела путей оттока правого желудочка и аномального положения устья аорты, а также от дефекта в мембранозной части межжелудочковой перегородки. Он всегда находится высоко, поэтому сброс венозной крови из правого желудочка происходит в аорту.
Нарушает гемодинамику при тетраде Фалло и декстропозиция аорты. У одних больных большая часть просвета аорты локализуется над левым желудочком, у других - над правым. Правостороннее положение аорты встречается в 25 - 30 случаях из 100 и на кровообращение существенно не влияет (К. Л. Кяндарян и В. С. Савельев, 1957).
Наконец четвертым компонентом, влияющим на гемодинамику, является гипертрофия правого желудочка вторичного характера. Она достигает высоких степеней, так как правый желудочек, получающий кровь из большого круга кровообращения и через дефект межжелудочковой перегородки из левого желудочка, несет основную нагрузку.
Мы наблюдали за 74 больными в возрасте от 3 до 28 лет, среди которых преобладали дети. Основной жалобой обследуемых была одышка. У девяти детей она усиливалась даже при легких движениях. Иногда отмечались приступы тяжелой одышки с судорогами и потерей сознания. Некоторые жаловались на головные боли и головокружение.
При осмотре у большинства больных отмечался цианоз, особенно выраженный у 35 человек, и «барабанные палочки». Аускультативно во 2 - 4 межреберьях, слева от грудины выслушивался грубый систолический шум с дрожанием. Второй тон над легочной артерией был выражен слабо или отсутствовал. На электрокардиограмме электрическая ось сердца отклонялась вправо. Иногда наблюдалась блокада правой ножки пучка Гиса. В крови происходило увеличение числа эритроцитов и гемоглобина.
Рентгеноморфологические критерии. Форма и размеры. У большинства наших больных сердце имело характерную для тетрады Фалло конфигурацию деревянного башмака с закругленной и смещенной кверху верхушкой в результате выхождения правого желудочка на левый контур сердца (рис. 74). Талия его была значительно выражена в связи с глубоким западением дуги легочной артерии или ее отсутствием (когда на ее месте находится расширенная дуга аорты). У некоторых больных, страдающих инфудибулярным стенозом в сочетании с клапанным, талия сердца была сглажена. Причиной этому служило постстенотическое расширение легочной артерии.
Рис. 74. Рентгенограмма больной с тетрадой Фалло в прямой проекции. Правый желудочек образует левый контур сердца. Легочный сосудистый рисунок обеднен.
Объем сердца у детей колебался от 179 до 429 мл, у взрослых - от 510 до 945 мл. Основное увеличение объема сердца падало на правый желудочек. Однако в прямой проекции расширение его вправо и смещение атрио-вазального угла кверху встречалось редко. Объясняется это поворотом сердца вокруг продольной оси влево. В первой косой проекции у 11 больных дуга путей оттока правого желудочка проступала кпереди, у остальных - западала. Во второй косой проекции наблюдались выраженная (преимущественно изотоническая) перегрузка и диастолический период и гипертрофия путей притока правого желудочка с расширением его полости. Дуга правого желудочка у всех больных была увеличена до 8 см (при норме 5 см). Правое легочное поле было сужено в большей или меньшей степени.
Во второй косой проекции левый желудочек, смещенный кзади правым, наслаиваясь на тень позвоночника, сужал ретрокардиальное пространство. Задний его контур образовывал выпячивание, носящее название шапочки Кьельберга (рис. 75). При такой рентгенологической картине трудно бывает определить: то ли увеличен левый желудочек, то ли он просто смещен. Предложенные разными авторами методики измерения каждого желудочка в отдельности в практической работе оказались малопригодными.
Рис. 75. Рентгенограмма больной с тетрадой Фалло во второй косой проекции. Так называемая «шапочка Кьельберга».
Измерение правого желудочка с помощью окружностей показало, что у 20 больных левый желудочек был умеренно увеличенным, у 35 - уменьшенным, у 19 - в пределах нормы. В первой косой проекции отмечалось увеличение правого предсердия, что выражалось в сужении ретрокардиального пространства.
При правосторонней аорте контрастированный пищевод смещался влево; наблюдались вдавление на правой стенке и изменение рельефа слизистой оболочки пищевода при наличии коллатерального кровообращения в легких.
Увеличенное поступление крови в аорту вызывало расширение восходящего отдела и ее дуги. В связи с этим возникало характерное расширение сосудистого пучка.
При праволежащей аорте верхняя полая вена смещается еще больше вправо. Сосудистый пучок виден на рентгенограмме значительно расширенным. Если дуга аорты перекидывается через правый бронх, в ретрокардиальном пространстве отмечается повышение прозрачности. В этом случае аорта не прослеживается. В левой боковой проекции восходящий отдел аорты смещается кпереди.
Рентгенофункциональные критерии. На большинстве рентгенокимограмм зубцы легочной артерии были значительно уменьшенной амплитуды или совершенно отсутствовали. При клапанном стенозе амплитуда зубцов была, наоборот, увеличена. Амплитуда зубцов правого желудочка тоже возрастала и доходила до 6 мм. По правому контуру часто вместо предсердных зубцов наблюдались,зубцы желудочкового типа до 5 мм, возникшие в результате образования правого контура сердца правым желудочком. Пульсации корней легких у больных не было. На контуре восходящего отдела аорты в прямой проекции наблюдались зубцы увеличенной амплитуды. То же повторялось и во второй косой проекции. В этом случае увеличенная амплитуда зубцов правого желудочка указывала на напряженную его деятельность. При право- и леволежащих аортах их усиленная пульсация отмечалась соответственно на уровне грудино-ключичных углов.
Кривая электрокимограммы соответствовала описанному выше стенозу легочной артерии. Анакротическая волна отсутствовала, инцизура располагалась низко. В фазе медленного изгнания крови образовывалось систолическое плато с западением в его центре. После дикротического зубца спуск кривой становился пологим.
Рентгеногемодинамические критерии. При рентгеноскопии и рентгенографии у 37 больных регистрировались обеднение легочного сосудистого рисунка и чрезмерно светлые легочные поля (причина тому - небольшое кровенаполнение легочных сосудов). Корни легких были, как правило, узкими; артериальные сосуды легких уменьшенного калибра периферии не достигали. У девяти тяжело больных отмечался обильный, деформированный, мелкопетлистый легочный сосудистый рисунок с очаговыми тенями. Корни легких были и расширенными, и усиленными, с дополнительными сосудистыми тенями.
Описанный легочный рисунок у людей со значительным стенозом легочной артерии зависел от развития коллатерального кровообращения. С возрастом признаки коллатерального легочного кровообращения заметно прогрессируют (Е. Л. Кевеш, 1962). Ударный и минутный объем крови были уменьшены, а коэффициент сокращения, напротив, увеличен.
Следует сказать, что затруднений, связанных с диагностикой тетрады Фалло, возникает немало. Поэтому, наряду с основными и дополнительными методами исследования применяются ангиокардиография и рентгенокинематография. Последняя позволяет видеть одновременное поступление контрастного вещества в аорту и легочную артерию, когда в левом желудочке его нет.
Иногда тетрада Фалло сочетается с другими врожденными аномалиями сердца, наиболее часто - с дефектом межпредсердной перегородки (как отмечают А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин, в 25,8% случаев). Такое сочетание носит название пентады Фалло. Нарушение гемодинамики при этом пороке выражено значительно резче, чем при тетраде Фалло. При большом дефекте межпредсердной перегородки ток крови может измениться справа налево; в дальнейшем увеличиваются левое предсердие и левый желудочек.
Установить пентаду Фалло обычными клинико-рентгенологическими методами исследования не представляется возможным. Задача может быть решена лишь с помощью зондирования сердца и сосудов.
Сравнительно редко встречается сочетание пентады Фалло с открытым артериальным протоком (В. Ионаш, 1960, и др.). Такое сочетание благоприятно влияет на течение заболевания, так как открытый артериальный проток поддерживает кровообращение в легких.
