Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным стенозом митрального отверстия известен как синдром Лютембаше. По литературным данным, он встречается редко. На 100 больных с врожденными пороками сердца приходится 1 - 5 человек, страдающих этим синдромом. Правда, высказывается предположение, что он встречается чаще, но не диагностируется, так как его относят к приобретенному митральному стенозу.
Нарушение гемодинамики и клиническая картина при синдроме Лютембаше сходны с выраженными случаями дефекта межпредсердной перегородки. Кроме систолического шума над легочной артерией, на верхушке сердца выслушиваются хлопающий первый тон и пресистолический шум, расщепление и усиление второго тона. На электрокардиограмме регистрируется отклонение электрической оси вправо.
При рентгенологическом исследовании синдрома Лютембаше характерны те же признаки, что и при дефекте межпредсердной перегородки, но они проявляются более резко. Гораздо значительнее сброс крови слева направо и выбухание ствола легочной артерии, напоминающее опухоль средостения (Литманн и Фоно, 1954). Левое предсердие увеличено, как при митральном стенозе. При рентгеноскопии и рентгенокимографии отмечается возрастание пульсации легочной артерии и величины зубцов с уменьшением их по контурам левого желудочка и аорты. В малом круге кровообращения циркулирует всегда большое количество крови. Как правило, легочная артериальная гипертензия наступает рано.
На электрокимограмме правого предсердия 9 больных наблюдались резкое увеличение волны шунта и амплитуды кривой легочной артерии и правого желудочка. На электрокимограмме левого предсердия выделялось диастолическое плато.
Объем сердца у больных с синдромом Лютембаше колебался в тех же пределах, что и при дефекте межпредсердной перегородки. Ударный и минутный объемы крови были обычно уменьшены, а коэффициент сокращения, наоборот,- выше нормы.
В диагностике синдрома Лютембаше может помочь зондирование сердца. Больные подвергаются хирургическому лечению.
|
