При дефекте межжелудочковой перегородки оба желудочка сообщаются между собой. В изолированном виде эта болезнь, по литературным данным, довольно распространена. На ее долю приходится 20 - 30% всех врожденных пороков сердца (В. С. Савельев и В. М. Буянов, 1965).
Различают два вида дефекта межжелудочковой перегородки: малый и большой (высокий). Малый дефект, течение которого доброкачественно, с размером отверстия до 10 мм локализуется в мышечной части межжелудочковой перегородки. Большой дефект чаще всего локализуется в задне-верхней мембранозной части межжелудочковой перегородки.
Дефект межжелудочковой перегородки в мембранной части. Этот дефект локализуется под аортальным клапаном и возникает во время эмбриального развития. Диаметр его достигает 3 см и более; шунт крови из левого желудочка в правый может доходить до 20 л/мин (В. С. Савельев).
Длительно функционирующий шунт крови приводит к развитию легочной артериальной гипертензии. С развитием склеротических изменений в сосудах он меняет свое направление, что клинически проявляется в синюшности.
У большинства обследуемых (всего мы наблюдали за 55 больными, возраст которых составлял 10 - 38 лет) в анамнезе отмечались пневмонии, причем у некоторых - повторные. Наиболее распространенными жалобами были одышка, усиливающаяся при физических напряжениях, общая слабость и утомляемость. Страдающие легочной гипертензией сетовали на сильную одышку, а иногда на боли в области сердца и головокружение. Бросалась в глаза бледность покровов лица и слизистой оболочки; у девяти больных был непостоянный цианоз, у шести обследуемых наблюдалась высокая легочная артериальная гипертензия, у половины - систолическое дрожание на уровне 3 - 4 межреберьев, слева. Почти у всех в этой области выслушивался скребущий систолический шум, распространяющийся в подключичную область и на спину. Акцент второго тона над легочной артерией был более выражен у больных с легочной артериальной гипертензией. Электрическая ось на электрокардиограмме отклонялась вправо, а иногда - влево.
Рентгеноморфологические критерии. Форма и размеры. У больных с гиперволемией и легочной артериальной гипертензией сердце, так же, как и его верхушка, были несколько смещены влево (рис. 73). Объем его колебался от 272 до 773 мл у детей и от 738 до 1387 мл у взрослых. Увеличение объема сердца было: 1 степени - у 22, 2 степени - у 24 и 3 степени - у девяти человек.
Рис. 73. Рентгенограмма больной с высоким дефектом межжелудочковой перегородки. Сердце увеличено, талия его сглажена. Корни легких расширены.
Увеличение 1 степени происходило за счет путей оттока обоих желудочков: 2 степени - преимущественно из-за изотонической перегрузки обоих желудочков в связи с ростом объема работы правого желудочка и усиленным возвратом крови в левый желудочек; 3 степени - за счет изотонической перегрузки путей притока с миогенной дилатацией.
Левое предсердие у 1/3 больных было увеличено. Отклонение контрастированного пищевода происходило по дуге возросшего радиуса. Правое предсердие у 1/3 больных также было увеличено. Аорта, за редким исключением, изменениям не подвергалась.
Рентгенофункциональные критерии. При гиперволемии и легочной артериальной гипертензии с помощью рентгеноскопии отмечается увеличение амплитуды сокращения левого желудочка (в большей степени, чем правого). На рентгенокимограмме левожелудочковая зона расширена, амплитуды зубцов и пульсации легочной артерии увеличены. Однако последняя не достигает той величины, которая наблюдается, при дефекте межпредсердной перегородки. Не замечается и «танец корней», хотя амплитуда пульсации сосудов корней увеличена. Прослеживаются пульсации сегментарных ветвей и периферических артериальных сосудов. В некоторых случаях зубцы легочной артерии больше, чем зубцы аорты.
На электрокимограмме левого желудочка систолическое колено рано снижается в фазу протосистолы. Имеет место изометрическое сокращение с западением колена на его середине. После этого систолическое колено становится более крутым.
На электрокимограмме правого желудочка раннему снижению кривой левого желудочка соответствует подъем кривой после окончания диастолы, вызванный поступлением крови через дефект из левого желудочка. Движение крови из левого желудочка в правый называется волной шунта.
На электрокимограмме легочной артерии прослеживается крутой подъем систолического колена с преждевременной вершиной. Диастолическое колено начинается рано; инцизура расположена низко. При выраженной легочной артериальной гипертензии инцизура перемещается выше. Электрокимограмма аорты при уменьшении кровотока в ней выражается небольшой амплитудой, крутым коротким подъемом, ранней куполообразной вершиной и низко расположенной инцизурой. При сбросе крови справа налево волна шунта определяется на электрокимограмме левого, а не правого желудочка.
Рентгеногемодинамические критерии. Рентгеногемодинамические признаки у наших больных зависели от величины дефекта межжелудочковой перегородки и тяжести заболевания. У семи человек отклонения гемодинамики малого круга кровообращения от нормы не регистрировались. У 42 больных с признаками гиперволемии легочный рисунок был усилен за счет расширенных артериальных и венозных сосудов и доходил до периферии. У половины этих больных дуга ствола легочных артерий проступала влево. Расширенными были и легочные артерии, и корни легких. Коэффициент Мура составлял 40%, в отдельных случаях - 55%. У шести человек с высокой легочной артериальной гипертензией выявлялись рентгенологические признаки, свойственные этой патологии. Коэффициент Мура у них доходил до 60%.
Ударный и минутный объемы крови у большинства обследуемых были сниженными. Коэффициент сокращения превышал норму, составляя порой 27.
И. Х. Рабкин и Э. А. Григорян приводят сведения о 41 больном с дефектом межжелудочковой перегородки. Авторы отмечают, что в 34 случаях операция дала хороший результат, в пяти - посредственный и в двух случаях - плохой.
