Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника и спинного мозга представляет интерес не сама по себе, а применительно к диагностике клинической, в сопоставлении с неврологической картиной. Именно неврологические данные позволяют судить о наличии или отсутствии показаний или противопоказаний к рентгеновскому исследованию, указывают предполагаемый уровень поражения. Случайные рентгеновские находки при отсутствии соответствующей клинической картины не имеют большого значения - их важно иметь в виду, но они не дают права для клинического диагноза. Вот почему мы строили все наши исследования на клинико-рентгенологических сопоставлениях, детально оценивали клиническое значение каждого рентгеновского симптома натальной травмы позвоночника.
Мы не видим необходимости приводить в данной главе все стороны клинической неврологии данной проблемы - они подробно освещены в публикациях A. Ю. Ратнера и его сотрудников и не являлись нашей задачей. В то же время хотелось подчеркнуть, что наши рентгеновские данные основаны на достаточно большом клиническом материале - около 300 больных детей, находившихся на лечении в клинике нервных болезней детского возраста Казанского института усовершенствования врачей им. В. И. Ленина. В каждом случае были подробно изучены особенности акушерского анамнеза, проводились разнообразные дополнительные исследования. У большинства больных были проведены электроэнцефалографические, реоэнцефалографические и электромиографические исследования, что послужило основой для проведения клинико-рентгенологических сопоставлений.
Среди наших больных число девочек и мальчиков было примерно одинаковым, а возраст колебался от 2 недель до 15 лет.
Изучение акушерского анамнеза и течения родов показало, что у большинства матерей наших пациентов беременность и роды протекали с большими осложнениями: применялись бинт Вербова, вакуум-экстракция плода, выходные щипцы, ручное пособие. Нередко в родах отмечалось затруднение в выведении плечиков. Кроме того, во многих случаях приходилось применять поворот на ножку, извлечение за ножки, надавливание на живот и т. д. Не менее важны указания на раннее отхождение вод, стремительные роды, затяжные роды, слабость родовой деятельности.
Из неблагоприятных факторов, которые могли быть причиной родовых повреждений центральной нервной системы, следует отметить частоту тазовых предлежаний у наших пациентов (более 20%), поперечное положение плода.
За последнее время во всех странах отмечается нарастание веса и роста новорожденных, что объясняется процессом акселерации. Роды крупным плодом таят в себе большую угрозу осложнений, связанных с несоответствием размеров плода и таза матери. В то же время у недоношенных детей еще чаще встречаются внутричерепные кровоизлияния. При родах крупным плодом нередко наблюдаются различные осложнения: вторичная родовая слабость, атоническое кровотечение, послеродовые заболевания матери; все это еще более усугубляет роды и способствует возникновению родовых повреждений нервной системы у новорожденных. Л. С. Чижова (1973) специально изучала особенности течения беременности и родов, развитие детей, родившихся с весом свыше 4 кг. Осложнения родов, по мнению автора, связаны в основном с двумя факторами - несоответствием размеров плода и таза матери и нарушением сократительной деятельности матки. Показателем относительного несоответствия размеров плода и таза матери при крупном плоде явилось увеличение при таких родах числа разгибательных предлежаний плода, несвоевременное отхождение вод, высокая травматизация и гибель плода.
Очень важно, что при крупном плоде несоответствие в родах нередко создается не столько головкой плода, сколько плечиками, окружность которых часто превышает окружность головки. По данным Л. С. Чижовой, затрудненное извлечение плечевого пояса наблюдалось при каждых десятых родах крупным плодом, а абсолютное несоответствие размеров плода и таза матери наблюдалось в 6 раз чаще, чем в контрольной группе. Поэтому автор рекомендует расширение показаний к кесареву сечению, особенно при тазовом предлежании и неудавшихся поворотах при поперечном положении.
Следует отметить, что у многих наших пациентов отмечалось сочетание целого ряда неблагоприятных факторов, осложняющих роды, что, в свою очередь, может повлечь за собой механические повреждения и асфиксию. Например, отмечалось сочетание преждевременного отхождения околоплодных вод и затяжных родов, слабости родовой деятельности и т. д., при которых возникают критические ситуации для плода, требующие скорейшего родоразрешения с помощью щипцов, вакуум-экстрактора, родостимуляции, все это, несомненно, увеличивает число травм новорожденных.
Изучение акушерского анамнеза и историй родов показало, что о физиологических родах можно было говорить только в 9% случаев. Характерно, что в историях родов, в справках из родильных домов далеко не всегда отмечаются имевшиеся родовые повреждения, хотя эти указания очень важны для понимания патогенеза возникших патологических процессов в организме новорожденного и для настороженности участкового врача. «Некоторые акушерские ситуации занимают особенно заметный удельный вес в списке причин и обстоятельств мертворождений. Можно высказать уверенность в том, что критический пересмотр некоторых положений в вопросах родоразрешения обнаружит дополнительные резервы в системе профилактики мертворождения»,- писал акад. П. А. Белошапко еще в 1960 году.
В процессе родов, протекающих с акушерскими пособиями, создается особая опасность для спинного мозга и позвоночника плода, особенно в шейном его отделе. Часто в процессе родов после выхождения головки плечики приходится вытягивать с большой силой - нагрузка на шейный отдел позвоночника ребенка в этих случаях может оказаться чрезмерной и наступают повреждения различной степени выраженности. При родах в ягодичном предлежании опасность еще более возрастает. Все зарубежные исследователи (Hofbauer, 1907; Crothers, 1923, 1943; Hillman et аl, 1954; Jates, 1959; Vest, 1964; Towbin, 1964) отмечают частоту родовых повреждений именно в шейном отделе. Нередко такие больные с повреждением спинного мозга ошибочно лечатся по поводу всеобъемлющего «детского церебрального паралича». Alexander с соавторами (1953) наблюдал ребенка, где натально обусловленная дислокация первого шейного позвонка симулировала церебральное поражение. Hillman с соавторами (1954) отмечает частоту дислокаций шейных позвонков у новорожденных и подчеркивает, что многие из них необоснованно лечатся по поводу черепно-мозговой патологии. Swischuk (1969) сопоставил рентгеновские данные с клинической картиной у детей с натальными спинальными нарушениями и обратил внимание на отсутствие параллелизма между выраженностью рентгеновских и неврологических симптомов при этом заболевании. Нужно учитывать, что «перинатальная травма может быть столь слабой, что можно упустить распознавание, и повреждение тогда выявляется лишь при постмортальном исследовании» (Walter et al., 1970).
Клинические синдромы натальных повреждений спинного мозга зависят от уровня поражения по длиннику спинного мозга и от распространенности его по поперечнику. Так, по нашим данным, наиболее часто травмируется шейный отдел спинного мозга - при этом либо возникает периферический парез одной или обеих рук, либо сочетание периферического пареза рук со спастическим парезом ног. При локализации поражения в нижних отделах спинного мозга неврологически выявляется либо нижний спастический, либо вялый парапарез, причем в грубых случаях - вплоть до тазовых нарушений.
Особенностью родовых повреждений спинного мозга и позвоночника в родах является вовлечение в процесс позвоночных артерий, проходящих в узком костном канале поперечных отростков шейных позвонков. 3ates (1959) подчеркивает, что при всех видах родов самая большая манипуляционная нагрузка падает на шею плода и что именно эта область ускользает из поля зрения исследователей. «Нет ни одного сообщения о влиянии родовой травмы на шейную порцию позвоночных артерий, двух из главных сосудов, питающих головной мозг»,- пишет он. В отечественной литературе первое сообщение о родовых повреждениях позвоночных артерий принадлежит А. Ю. Ратнеру (1975).
На основании клинических, патоморфологических, рентгенологических, электрофизиологических исследований больных с натальными травмами спинного мозга в клинике невропатологии детского возраста Казанского ГИДУВа при нашем непосредственном участии принята следующая рабочая классификация натальных спинальных повреждений.
I. Натальные повреждения позвоночника.
1. Клинически бессимптомная форма, где повреждение позвоночника является лишь случайной находкой при рентгенографии позвоночника.
2. Клинически выраженная форма, где проявлениями повреждения позвоночника могут быть различные деформации его (кривошея, кифоз и др.), а также болевой синдром, связанный с пассивными движениями в позвоночнике. Рентгенологическое исследование, как правило, выявляет родовую травму позвонков.
II. Сочетанные поражения позвоночника и спинного мозга.
1. Одновременное поражение позвоночника и спинного мозга в процессе родов.
2. Первичное повреждение позвоночника и вторичные спинальные нарушения (компрессия спинного мозга отломками позвонков, травматической грыжей диска, дислоцированным телом позвонка).
III. Сочетанное повреждение позвоночника и сосудов, питающих спинной мозг, с развитием вторичных ишемических спинальных и стволовых нарушений (повреждение позвоночных артерий, радикуло-медулярных артерий, артерии поясничного утолщения Адамкевича).
IV. Первичное натальное повреждение сосудов, питающих спинной мозг, с развитием вторичных спинальных нарушений.
V. Первичное натальное повреждение спинного мозга - под этим подразумевается изменение в спинном мозгу в результате сжатия или растяжения его, с развившимися геморрагиями, дефектами вещества мозга, гибелью нейронов на одном или нескольких уровнях.
При родовых повреждениях спинного мозга на шейном уровне отмечалось преобладание двигательных нарушений над чувствительными. Неврологические проявления зависят от уровня повреждения - выше шейного утолщения или на его уровне. При поражении на уровне шейного утолщения у наших пациентов отмечался тетрапарез, чаще всего вялый в руках и спастический в ногах. У больных со спастическим тетрапарезом, как правило, парез был грубее в ногах и имел все признаки пирамидных нарушений - рефлексы были спастическими, имелись патологические рефлексы, тонус мышц повышен по пирамидному типу. Психическое развитие у этих детей соответствовало возрасту и кроме этого не отмечалось признаков поражения черепно-мозговых нервов и не было псевдобульбарных симптомов. У некоторых больных были выявлены локальные гипотрофии мышц плечевого пояса на стороне дипареза, что указывает на вовлечение в процесс сегментарных структур спинного мозга. Клинические данные нашли подтверждение и при электромиографическом исследовании (С. А. Широкова).
Хотя у подавляющего большинства больных значительной задержки в психическом развитии не было, все же некоторое отставание в психическом развитии у таких больных, по мнению А. Ю. Ратнера и Т. Г. Молотиловой, возможно по следующим причинам: 1) часто отмечаемое в родах повреждение позвоночных артерий приводит к нарушению гемодинамики в вертебробазилярном бассейне, что не может не сказаться и на церебральных функциях; 2) поражение шейного отдела позвоночника и спинного мозга вполне может сочетаться с травмой головного мозга; 3) спинально обусловленные двигательные нарушения в значительной мере инвалидизируют ребенка, зачастую лишая его возможности нормального общения с другими детьми, что несомненно ограничивает и общее развитие ребенка.
Наличие парезов в конечностях влияет и на физическое развитие детей. Такие дети позднее начинают держать головку, садиться, стоять и ходить. При более грубых повреждениях возможны нарушения функции тазовых органов.
У большого числа наших больных при локализации поражения на шейном уровне была выявлена кривошея. Весьма характерный симптом «короткой шеи»: шея кажется вставленной в плечи, имеет большое количество поперечных складок. По мнению невропатологов, этот симптом по мере роста детей становится менее заметным и сменяется в части случаев напряжением шейно-затылочных мышц, возникающим в ответ на травму и способствующим фиксации позвоночника.
В неврологической литературе мы не встретили работ, посвященных изучению клинических проявлений сочетанных родовых церебро-спинальных повреждений, которые встречаются, по нашим данным, не так уж редко (15% случаев). «Неврологические синдромы в этих случаях полиморфны, но дифференциация уровней поражения очень важна, так как игнорирование спинального очага в терапевтическом комплексе резко уменьшает шансы на успешную реабилитацию» (А. Ю. Ратнер, Т. Г. Молотилова). Авторы подчеркивают, что из-за близости расположения шейного отдела спинного мозга и ствола головного мозга, кровоснабжения из одного и того же сосудистого бассейна возможны выраженные церебральные нарушения и при травме шейного отдела позвоночника и спинного мозга. По мнению Т. Г. Молотиловой, данный вариант сочетанных поражений - один из наиболее типичных.
У больных этой группы, корме признаков повреждения шейного отдела спинного мозга, возможны бульбарные нарушения, сочетанные повреждения спинного мозга с признаками гидроцефалии, с эпилептическими припадками. Одним из основных признаков повреждения головного мозга у больных с сочетанными родовыми спинальными травмами является отставание в психическом развитии.
В некоторой части наших наблюдений было повреждение одновременно и в шейном, и в поясничном отделах спинного мозга. При этом отмечаются вялые или смешанные парезы и в руках, и в ногах. Психика у этих больных, как правило, не нарушена.
У значительной части больных имелись признаки родового повреждения нижних отделов спинного мозга (на уровне поясничного утолщения). Эти спинальные сегменты повреждаются особенно при ягодичном предлежании плода. На патологоанатомическом материале при этом отмечаются как экстра- так и интрамедуллярные кровоизлияния. Из 124 обследованных нами совместно с E. Ю. Демидовым трупов плодов и новорожденных кровоизлияния на поясничном уровне имелись у 40 (32,2%). При этом чаще всего развиваются повреждения радикуло-медулярной артерии поясничного утолщения (артерии Адамкевича), с последующими ишемическими изменениями в спинном мозгу. Отсюда возможно вовлечение в патологический процесс сегментов спинного мозга не только на уровне повреждения, но и на некотором отдалении от него. Клинически у таких больных обнаруживается либо нижний вялый парапарез, либо так называемый смешанный парапарез (сочетание периферического и спастического компонентов). Психика, как правило, не нарушена. В этих случаях типично положение ног в «позе лягушки», симптом «кукольной ножки», а иногда ножки висят «как плети».
Особенности неврологической картины акушерских параличей руки у новорожденных подробно освещены в публикациях М. С. Новика (1939), Г. Т. Савченко, П. П. Сердюка (1961), Л. Т. Журбы (1971), Л. О. Божко (1972) и др., и обобщены в монографии А. Ю. Ратнера и Л. П. Солдатовой (1975). Типичная картина акушерских параличей обычно не вызывает диагностических затруднений. Большинство авторов различают три типа акушерских параличей.
Первый тип - паралич Эрба - Дюшена, при котором отмечается преимущественно проксимальный тип поражения, связанный с поражением сегментов С5 - С6.
Поражение сегментов С7-8 - Д1 приводит к развитию паралича Дежерин - Клюмпке, а нижний тип паралича, при вовлечении в патологический процесс и проксимальных, и дистальных отделов мышц руки, Kehrer (1934) предлагает называть тотальным параличом.
А. Ю. Ратнер, Л. П. Солдатова считают выделение этих типов поражения весьма условным, так как «тщательное неврологическое обследование, особенно в сочетании с детальными электромиографическими исследованиями, позволило обнаружить несомненное вовлечение в процесс дистальных отделов руки при «чистом» верхнем типе паралича у 58 из 71 больного с параличом Эрба - Дюшена, так же, как у детей с нижним типом паралича Дежерин - Клюмпке, как правило, обнаруживалась неполноценность мышц проксимальных отделов руки».
Наряду с общеизвестными симптомами акушерских параличей в последние годы стали с успехом использоваться и такие клинические признаки, как симптом «кукольной ручки» М. С. Новика, пронаторная контрактура мышц предплечья (симптом Фолькмана), «симптом щелканья» в плечевом суставе, свидетельствующий о вторичном подвывихе в плечевом суставе. К этой же группе симптомов относится симптом «двугорбого плеча», также связанный с подвывихом или вывихом в плечевом суставе. А. Ю. Ратнер, Л. П. Солдатова описали «симптом куцего бицепса» - своеобразное ограниченное напряжение сохранившейся части двуглавой мышцы при максимальном произвольном сокращении ее. Те же авторы описали сирингомиелитический синдром в клинике акушерских параличей у детей. Возникновение этого синдрома указывает на поражение задних рогов спинного мозга. Р. Нейрат еще в 1927 г. указывал, что у детей, рожденных в тазовом предлежании, нередко возникают геморрагии между передними и задними рогами, «следствием чего в более старшем возрасте являются кистозные полости, из которых в дальнейшем может развиться сирингомиелия». Нарушение чувствительности выявлено у 10,2% больных.
В большинстве случаев спинальная локализация поражения при акушерских параличах не вызывает сомнений, о чем свидетельствуют наличие признаков спастического пареза ноги с патологическими рефлексами (на стороне пораженной руки), симптомы пирамидной недостаточности, выявленные у части больных и в пораженной руке. Кроме того, в трети наших наблюдений при клиническом обследовании обнаружена кривошея, которую А. Ю. Ратнер (1973) рассматривает как один из вероятных признаков родовой травмы шейного отдела позвоночника и позвоночных артерий.
По данным большинства исследователей, занимающихся изучением акушерских параличей новорожденных, двусторонние поражения встречаются нечасто. Например, Л. Т. Журба двусторонние изменения выявила у 15 из 185 больных. По нашим данным, аналогичные, изменения на другой стороне (различной степени выраженности) отмечены почти в 80% наших наблюдений.
У больных с акушерскими параличами возможны и нарушения дыхания, связанные с повреждением дыхательного центра на уровне С4-сегмента и диафрагмального нерва, что приводит к возникновению паралича диафрагмы, своеобразному изменению грудной клетки. В зарубежной литературе предложено называть такие изменения «акушерским параличом диафрагмального нерва». Нарушения дыхания у больных с акушерскими параличами рук могут быть диагностированы рентгенологически, но требуют дальнейшего изучения.
Электрофизиологические методы исследования играют большую роль в комплексном обследовании детей с натальными спинальными повреждениями. Если грубые родовые травмы нервной системы, приводящие к парезам и параличам, нарушениям координации и задержки в психическом развитии, распознаются достаточно своевременно, то легкие натально обусловленные неврологические синдромы, которые встречаются еще чаще, могут быть упущены. Без своевременно примененных параклинических методов обследования нервной системы у детей невозможны ни ранняя диагностика, ни точная локализация поражения.
Важным дополнением к неврологическому обследованию новорожденных является электромиография (ЭМГ). Задача ЭМГ - уточнение локализации поражения в спинном мозгу, характера этих поражений и степени вовлечения мотонейронов передних рогов спинного мозга. Все наши больные были тщательно электромиографически обследованы (С. А. Широкова).
При натальных травмах спинного мозга ЭМГ позволяет четко судить о заинтересованности в патологическом процессе шейного и поясничного утолщений и о стороне этих изменений. Сопоставление электромиографических и рентгенологических данных выявляет четкие закономерности. У трети наших больных уже в «покое» обнаруживалась редкая ритмическая активность (2 тип ЭМГ, по Ю. С. Юсевич), а у подавляющего большинства остальных наших пациентов те же изменения становились очевидными при синергических изменениях мышечного тонуса.
Наряду с ЭМГ при поражении шейного отдела позвоночника у детей очень важным является реоэнцефалографическое (РЭГ) изучение церебральной гемодинамики, что приобретает особое значение с учетом клинических и морфологических данных о частоте родовых повреждений позвоночных артерий. Наряду с фоновыми записями у наших больных широко применялись функциональные пробы с поворотами головы и пробы с компрессией сонных артерий (С. А. Широкова, Ф. Г. Хайбуллина). Все наши клинические данные и рентгенологические находки четко коррелировали с обнаруженными реографическими признаками снижения кровенаполнения в вертебро-базилярном бассейне, а более чем у трети всех больных выявлена даже грубая ишемия в зоне васкуляризации позвоночных артерий. Еще у такого же числа больных ишемия стала очевидной после поочередной компрессии сонных артерий.
Сравнение показателей РЭГ по возрастам у детей с натальными поражениями позвоночных артерий показывает, что повреждения эти, возникшие в родах, оказываются довольно стойкими и сохраняются в течение многих лет. В таких случаях речь идет не о транзиторном спазме позвоночных артерий, а об истинном стенозировании их просвета, в результате геморрагии в стенку артерий - в этом мы убедились при секционных исследованиях и постмортальной вертебральной ангиографии.
Электроэнцефалографическое обследование (ЭЭГ) больных со спинальной патологией проводилось прежде всего у тех детей, где подозревалось сочетанное поражение головного и спинного мозга. Полученные данные свидетельствовали о нарушении нормальных корково-подкорковых взаимоотношений и заключались в усилении восходящих активизирующих влияний неспецифических срединных структур головного мозга.
Таким образом, клиническая картина натальных поражений спинного мозга в типичных случаях достаточно характерна и в то же время может быть весьма полиморфной в зависимости от того, на каком уровне спинного мозга локализуется поражение, какие спинальные структуры в большей мере пострадали. Наряду с типичными изменениями существует много случаев, где клиническая картина очерчена значительно менее четко, и здесь резко возрастает роль целого ряда дополнительных методов обследования, позволяющих уточнить характер и локализацию поражения. Даже из этого краткого перечня основных клинических синдромов у наших пациентов совершенно очевидно, что разнообразные спинальные нарушения не могут возникнуть совершенно изолированно, без связи с поражением позвоночника, для которого основным диагностическим методом является рентгеновский. Но в какой мере и как часто обнаруживаются изменения на рентгенограммах позвоночника у таких больных, в какой степени они информативны и как коррелируют с неврологической симптоматикой - все эти вопросы до сих пор оставались без ответа и именно они являлись основным предметом нашего внимания.
|
