Склерозирующие процессы в легких известны и описаны давно (Laenec, 1837; Brouardel, 1871). Однако особое внимание клиницистов и рентгенологов они стали привлекать в последние десятилетия. В настоящее время пневмосклероз рассматривается как хронический процесс, возникающий вторично на почве различных первичных заболеваний бронхолегочной или сердечно-сосудистой системы, причем этот процесс может развиваться даже тогда, когда первичное заболевание уже закончилось. Анатомическая сущность пневмосклероза заключается в обильном разрастании в легком рубцовой соединительной ткани. Последняя в виде тяжей или узелковых скоплений сдавливает отдельные группы альвеол, вызывает их спадение и полное зарастание. Соответственно этому другие группы альвеол, наоборот, растягиваются, расширяются, и в этих участках легко развивается механическая или викарная эмфизема, неотъемлемый спутник пневмосклероза. Таким же спутником является и поражение бронхов, от степени которого в значительной мере зависит клиническая картина пневмосклероза.
Поражение бронхиального дерева при пневмосклерозе сопровождается явлениями бронхита и перибронхита с различного рода деформациями. Это прежде всего сужения бронхов вплоть до полной облитерации мелких и даже крупных ветвей с участками ателектаза или расширение их с образованием бронхоэктазий. Склеротический процесс захватывает и сосудистую систему легкого. Разрастания соединительной ткани, распространяясь на стенки кровеносных и лимфатических сосудов, нарушают крово- и лимфообращение и создают лимфостаз, застойную гиперемию с кровохарканьем и даже кровотечением или анемию с нарушением трофики соответствующих участков легкого.
В зависимости от первичного заболевания, обусловливающего развитие пневмосклероза, их разделяют на следующие группы: 1) метапневмонические, т. е. развившиеся после различного рода воспалительных легочных процессов; 2) метатуберкулезные, представляющие компонент туберкулезного процесса; 3) метакониотические как неотъемлемая часть пневмокониоза; 4) кардиогенные, являющиеся результатом расстройства легочного кровообращения, в частности длительных застойных явлений на почве сердечно-сосудистой патологии. Различают еще бронхогенные (или бронхотические) склерозы как следствие хронических бронхитов и плеврогенные, возникающие в результате воспалительных процессов плевры.
Перечень подобных групп можно было бы продолжить, ибо причиной пневмосклерозов может быть сифилис, актиномикоз и ряд других заболеваний. Пневмосклерозы могут быть токсическими в результате отравления различными вдыхаемыми химическими веществами, послераневыми и, наконец, комбинированными, когда в основе их развития лежат несколько причин.
Возникая вначале как ответная реакция на раздражение разного характера - вяло текущего, специфического или неспецифического воспаления легких, бронхов, плевры, запыленности легкого или застоя в нем и т. д., пневмосклероз, прогрессируя, в дальнейшем понижает функцию органа и, вызывая различные сопутствующие изменения, переходит в новое качество, становясь по существу уже не вторичным явлением, не исходом или осложнением, а самостоятельным заболеванием со своей клинической картиной, течением и исходом, которое в свою очередь сопровождается осложнениями со стороны бронхолегочной и сердечно-сосудистой систем. Вот почему правомерно выделение пневмосклерозов в самостоятельную группу патологии.
Склеротический процесс в легких можно разделить на несколько этапов. Начальный этап - когда развитие соединительной ткани клинически себя ничем не проявляет и может быть выявлено только рентгенологически. Второй этап характеризуется возникновением эмфиземы, хронического бронхита и перибронхита. Клинически это проявляется одышкой и кашлем - сухим или с небольшим количеством мокроты. Третий этап, когда развиваются бронхоэктазии, сморщивание легкого со смещением органов средостения, сопровождается тяжелым кашлем, кровохарканьем или кровотечением, тяжелой отдышкой, даже в покое, явлениями нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности.
С функциональной точки зрения эти три этапа определяются как компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная стадии.
Течение пневмосклероза, особенно на втором и третьем этапе, может отягощаться вторичными изменениями как легочного, так и внелегочного характера. К легочным относятся прежде всего нагноения, затем рак легкого. Нагноение - абсцедирование и гангренизация могут развиваться в любом пневмосклеротическом очаге, однако наиболее часто возникает нагноение - бронхоэктазов. Длительные нагноительные процессы в легких и плевре могут явиться источником гнойных метастазов в другие органы и стать причиной сепсиса и септикопиемии. Другим наиболее частым внелегочным осложнением пневмосклероза является амилоидоз внутренних органов и в первую очередь амилоиднолипоидный нефроз. В связи с этим некоторые авторы предлагают подразделять пневмосклерозы еще на осложненные и неосложненные.
Рентгенологическая картина пневмосклероза весьма полиморфна и в значительной степени зависит от этиологии первичного заболевания,протяженности изменений и характера осложнений, сопровождающих его развитие.
По объему поражения пневмосклерозы принято делить на две группы: 1) распространенные, диффузные, и 2) ограниченные, местные (сегментарные, долевые).
Рентгенологическая картина пневмосклероза складывается из усиления и деформации легочного рисунка, который становится петлистым, сетчатым или ячеисто-пятнистым. Поперечные и продольные тени бронхов и кровеносных сосудов приобретают неровные очертания, иногда становятся четкообразными. Эти изменения могут касаться любого участка легкого при ограниченном пневмосклерозе или распространяться на оба легочные поля при диффузном (рис. 65). Как правило, корни деформированы, значительно расширены, уплотнены, в части случаев смещены вместе с междолевой плеврой и всей срединной тенью в сторону поражения. В разной степени бывает выражена эмфизема. В части случаев на флюорограмме можно заподозрить и наличие бронхоэктазий (рис. 66, а, б).
Если диффузные пневмосклерозы не вызывают дифференциальнодиагностических трудностей и при достаточно типичной рентгенологической картине дают довольно выраженные клинические симптомы, то ограниченные пневмосклерозы требуют к себе самого пристального внимания. Именно они являются причиной наиболее частых диагностических ошибок. В первую очередь необходимо тщательное дифференцирование с раком легкого. Некоторые авторы (С. А. Рейнберг) вообще считают, что, как правило, в пожилом возрасте за ограниченным пневмосклерозом скрывается рак, и очень сдержанно относятся к существованию такой нозологической формы. Однако большинство признает существование ограниченного пневмосклероза, как самостоятельного заболевания.
Многие авторы отождествляют понятия ограниченного пневмосклероза и хронической пневмонии. Безусловно в значительном большинстве они метапневмонического характера и представляют собой конечную фазу неспецифического воспалительного процесса, хотя далеко не во всех случаях у таких больных в анамнезе можно найти на это указания. В то же время в формировании ограниченных пневмосклерозов, помимо пневмоний, несомненно, значительную роль играют и другие этиологические факторы, в частности туберкулез. Поэтому понятие «пневмосклероз» шире, чем «хроническая пневмония». Массовые флюорографические обследования различных контингентов населения полностью это подтверждают. Именно группы ограниченных пневмосклерозов, протекающих бессимптомно или с малыми симптомами, не дающими опорных пунктов для такого диагноза, являются благоприятным объектом флюорографического выявления. Встречаются они достаточно часто, преимущественно в пожилом возрасте, и преобладают у мужчин, составляя 0,63% по отношению к общему числу поликлинических обследованных (Б. А. Бахшиев, 1962).
Ограниченные пневмосклерозы в большинстве случаев являются прикорневыми. Они могут быть сегментарными или долевыми. Картина их довольно разнообразна и в то же времядостаточно характерна. Она складывается из более или менее однородного затемнения, чаще неправильно-треугольной формы, располагающегося соответственно одному из сегментов или даже целой доле легкого. Участок затемнения довольно резко очерчен и нередко ограничен утолщенной плеврой (рис. 67). При больших участках затемнения, распространяющихся на целую долю, отмечается объемное уменьшение ее и смещение срединной тени в сторону поражения.
Такая картина обусловлена не только соединительнотканным уплотнением того или иного участка легочной ткани, но и присоединившимся бронхостенозом с явлениями ателектаза. Бронхостенозы могут возникать в любом зональном или сегментарном бронхе. Сдавление бронхов может быть вызвано увеличенными в результате воспаления лимфатическими узлами, но чаще перибронхиальным разрастанием рубцовой соединительной ткани (хронический перибронхит, хроническая интерстициальная пневмония). Наиболее часто такого рода бронхостенозы возникают в первом переднезональном бронхе, т. е. бронхе средней доли. Объясняется это, по-видимому, его топографоанатомическими особенностями. Впервые хронический воспалительный процесс (лобит) с пневмосклерозом, локализующийся избирательно в средней доле и приводящий к ее сморщиванию, описал в 1948 г. Graham. Впоследствии он приобрел название синдрома средней доли и получил право на существование в качестве самостоятельной нозологической единицы.
Среднедолевой лобит, как и ограниченные пневмосклерозы других локализаций, может длительно протекать бессимптомно и является неожиданной находкой при флюорографии. В дальнейшем при развитии бронхоэктазий и присоединении абсцедирования начинают появляться клинические симптомы - кашель с гнойной мокротой, боли в груди, периодические кровохарканья, подъемы температуры и др. Рентгенологическая картина, не отличаясь по существу от ограниченных пневмосклерозов в других отделах, имеет некоторые особенности, обусловленные локализацией процесса. Затемнение строго локализовано соответственно средней доле, которая в далеко зашедшей фазе значительно уменьшена в объеме, имеет форму вытянутого треугольника или овоида, резко очерчена соответственно междолевым щелям (рис. 68, а, б).
Более редкой разновидностью пневмосклероза является прикорневая карнификация, при которой все изменения локализуются в пределах корня легкого и рентгенологическая картина напоминает туморозный бронхоаденит и сетчатый пневмосклероз, развивающиеся в результате хронической интерстициальной пневмонии, когда на том или ином участке легкого определяется выраженный грубосетчатый трабекулярный рисунок.
