В течении гиперпаратиреоидной остеодистрофии, т. е. в последовательной смене фаз патологической перестройки костной ткани с учетом вторичных изменений других органов и систем, условно можно выделить две стадии - раннюю и позднюю. В ранней стадии еще нет полной декомпенсации остеобластической функции эндоста, а остеобластическая функция периоста сохранена или нарушена только в отдельных участках скелета. Костная ткань состоит преимущественно из полей резорбции, накапливаются поля фиброретикулярной ткани, начинают формироваться единичные костные кисты, еще не произошло существенного снижения функции других органов и систем, общее состояние больного остается удовлетворительным. Поздняя стадия характеризуется декомпенсацией остеобластической функции эндоста и срывом остеобластической функции периоста, что выражается в обширном накоплении полей фиброретикулярной ткани с возникновением на их основе не только костных кист, но и многих опухолевых образований, а также в распространенной субпериостальной и субхондральной резорбции. В поздней стадии всегда значительно поражена система выделения, а нередко и другие органы и системы; общее состояние больного глубоко нарушено.
Помимо стадий патологического процесса имеют значение и волнообразно сменяющиеся периоды его течения: период активного патологического процесса и период относительной стабилизации. Характерным показателем активного периода заболевания является срыв остеобластической функции периоста хотя бы в незначительном участке скелета. В этом периоде происходит наиболее стремительная патологическая перестройка костной ткани, вплоть до полной. декомпенсации остеобластической функции эндоста. В периоде относительной стабилизации остеобластическая функция периоста восстанавливается, темп патологической перестройки костной ткани снижается, в скелете накапливаются главным образом узлы фиброретикулярной ткани и могут появиться более или менее отчетливые проявления репарации костной ткани и компенсации нарушений ее опорной функции.
При однократном рентгенологическом исследовании костно-суставного аппарата больного гиперпаратиреоидной остеодистрофией обнаруживаются неодинаковые данные в зависимости от стадии и активности патологического процесса. Соответственно этому выделенные В. В. Хворовым (1940) типы гиперпаратиреоидной остеодистрофии (1 - остеопоротический или остеомалятический; 2 - классический, характеризующийся кистами, опухолевидными образованиями, деформациями и патологическими переломами; 3 - педжетоидный) следует оценивать не как самостоятельные формы патологического процесса, а как проявления его различных стадий и неодинаковых периодов, разумеется, с учетом неточности представления о возникновении при гиперпаратиреозе остеопороза и остеомаляции.
Несмотря на неуклонное прогрессирование патологического процесса общее состояние больных в течение нескольких лет может оставаться удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность (М. А. Хелимский, 1960; С. А. Рейнберг, 1964). Последнее относится, несомненно, только к профессиям, в которых труд не требует существенного физического напряжения, особенно нагрузки опорно-двигательной системы. Однако при гиперпаратиреоидной остеодистрофии речь должна идти прежде всего не об установлении инвалидности и не об организации доступной трудовой деятельности, а о восстановительном лечении, так как это заболевание при самопроизвольном течении, постепенно прогрессируя, неминуемо приводит к инвалидности, достигающей со временем первой группы, и заканчивается смертью больного. Непосредственной причиной смерти становятся уремия, компрессия легочной ткани в результате спадения грудной клетки, перитонит, вызванный прободением пептической язвы, пневмония или другое интеркуррентное заболевание, которое не в состоянии преодолеть больной с резко ослабленным организмом. В то же время рано проведенная операция обеспечивает выздоровление, нередко даже без периода инвалидности.
Соответственно приведенным данным больные, находящиеся в первой (ранней) стадии гиперпаратиреоидной остеодистрофии, непосредственно после установления диагноза должны направляться в хирургический стационар для проведения восстановительного лечения, после которого, в случае необходимости, осуществляется врачебно-трудовая экспертиза. Гиперпаратиреоидная остеодистрофия во второй (поздней) стадии вызывает полную утрату трудоспособности в обычных производственных условиях и при этом реабилитация достигается только через несколько лет после радикальной эффективной, операции. Все же больные, у которых заболевание впервые распознано в поздней стадии, также прежде всего нуждаются в немедленном направлении в специализированное хирургическое учреждение, а вопрос о тяжести инвалидности решается, когда выяснится эффективность операции. При гиперпаратиреоидной остеодистрофии в поздней стадии, осложненной тяжелым, необратимым вторичным поражением почек, хирургическое лечение уже не обеспечивает необходимого эффекта и поэтому большинством хирургов не производится. Больные, находящиеся в этом состоянии, нуждаются в определении инвалидности первой группы.
Типичное течение заболевания у больной, не подвергавшейся радикальному лечению, демонстрирует следующее наблюдение.
Женщина В., не имевшая квалифицированной профессии и выполнявшая подсобную физическую работу, с возраста 47 - 48 лет начала чувствовать общую слабость и мышечную адинамию, которые медленно нарастали в течение следующих лет и к 55 годам достигли резкой степени. К этим ощущениям постепенно присоединились боли в костях, головные боли, нарушение сна. Затем появились почти безболезненные припухлости в различных участках скелета, развилась деформация некоторых суставов и пальцев рук, возникло и постепенно достигло значительной выраженности кифотическое искривление позвоночника. Произошло несколько патологических переломов различных костей конечностей. В поликлинике была диагностирована гипертоническая болезнь 2 стадии, а изменения костно-суставного аппарата рассматривались, как «неспецифический, деформирующий полиартрит». Вследствие отсутствия эффекта от проведенного лечения больная была направлена во ВТЭК, а затем в клинику ЛИЭТИНа.
При первом исследовании в клинике оказалось, что больная пониженного веса, с отчетливой мышечной гипотрофией, кожа и видимые слизистые очень бледные. Дугообразный кифоз с резким ограничением подвижности позвоночника. Соответственно деформирована и грудная клетка; ребра опущены, нижние ребра упираются в крылья подвздошных костей. Движения в тазобедренных суставах ограничены. Пальцы рук деформированы, укорочены и колбообразно вздуты. Кожа на концах пальцев резко напряжена и синюшна. Пульс - 82 удара в минуту, ритмичный; АД - 170/90. Границы сердца расширены влево, тоны слегка приглушены, легкий систолический шум у верхушки. Остальные клинические показатели в пределах нормы.
При обычном лабораторном исследовании крови установлена отчетливая гипохромная анемия, все пробы на наличие активного воспалительного процесса оказались отрицательными, лишь РОЭ была ускорена до 30 мм в час. При электрокардиографии обнаружены гипертрофия левого желудочка и умеренные диффузные изменения миокарда с небольшими признаками коронарной недостаточности. При изучении минерального обмена была установлена незначительная гиперкальциемия (13,9 мг%) при нормальном уровне фосфора (3,9 мг%) и калия (17,1 мг%) в сыворотке крови. Одновременно были установлены нерезко выраженная гиперкальциурия и умеренные проявления нефроза.
При рентгенологическом исследовании установлен диффузный, сетчатый, тотальный пневмосклероз с отложением извести в паренхиме легких и с отчетливым снижением функции внешнего дыхания. При рентгенологическом изучении костно-суставного аппарата обнаружена тяжелая патологическая перестройка всей костной ткани в целом, типичная для первичного гиперпаратиреоза (рис. 1 - 9).
На основании комплексного клинического, рентгенологического и лабораторного исследования был установлен следующий диагноз: первичный гиперпаратиреоз с синдромом генерализованной остеодистрофии во второй (поздней) стадии с тяжелыми нарушениями функций опорно-двигательной системы, осложненный нефрозом и гипертонией. Сопутствующее заболевание - атеросклероз коронарных сосудов с хронической коронарной недостаточностью первой стадии.
Больная была направлена для хирургического лечения, от которого категорически отказалась. После этого она была признана инвалидом второй группы и выписана для амбулаторного наблюдения.
При повторном исследовании в клинике института, проведенном через 1,5 года, обнаружено значительное прогрессирование заболевания. Общая слабость и мышечная адинамия достигли резчайшей степени, повторялись патологические переломы, возникла выраженная почечная недостаточность. При рентгенологическом изучении костно-суставного аппарата установлена типичная для гиперпаратиреоза, неблагоприятная динамика патологического процесса (рис. 2 - 11). В этот период времени больная уже нуждалась в постоянной посторонней помощи и поэтому была признана инвалидом 1 группы.
