Сущность фиброзной остеодисплазии, по современным представлениям, заключается в аномалии развития остеобластической мезенхимы на более или менее обширной территории скелета при нормальном формировании всех остальных его отделов. Соответственно общепринятым воззрениям остеобластическая мезенхима при этой дисплазии утрачивает способность преобразовываться в хрящевую и костную ткани, она трансформируется преимущественно в волокнистую субстанцию, которая содержит примитивные костные структуры, а также включения хрящевого и остеоидного вещества.

Соответственно результатам патоморфологических исследований рентгеновское изображение патологической ткани, возникающей при фиброзной остеодисплазии вместо костных структур, оказывается различным как при диффузных, так и при очаговых поражениях в зависимости от выраженности остеобластического процесса на данной территории. Нередко обнаруживается почти однородная мягкотканная масса, вызывающая мало интенсивное рентгеновское изображение, приближающееся к изображению жировой клетчатки (рис. 155, б; 156 - лучевая кость; 164; 172; 192; 229), либо в этой массе выявляются несколько более плотные, аморфные включения (рис. 153; 194; 211), иногда несомненные костные элементы в различных количествах (рис. 155, а; 176; 210, а; 226) и отдельные обызвествления (рис. 198; 210, а), указывающие на наличие участков хрящевой ткани.

В проблеме фиброзной остеодисплазии наиболее трудным является вопрос о монолокальном поражении, т. е. об изолированном фокусе в одном участке скелета как форме монооссальной аномалии, и о возможности формирования такого очага в постнатальном периоде. Теоретически это вполне закономерно, поскольку при большинстве дисплазий костно-суставного аппарата, захватывающих при выраженном поражении весь скелет, наблюдаются стертые формы с извращением развития отдельного костного органа, даже одного изолированного его участка.

Этиология фиброзной остеодисплазии, как и подавляющего большинства других аномалий и пороков развития, все еще остается нераскрытой. По мнению некоторых авторов дифференцирование остеобластической мезенхимы извращается преимущественно в результате первичных эндокринных нарушений. Фиброзная дисплазия, действительно, изредка сочетается с несомненными гормональными дисфункциями (синдром Олбрайта), однако, у подавляющего большинства больных поражение костной ткани является изолированным. 

Авторы первых публикаций, относящихся к фиброзной остеодисплазии, полагали, что эта аномалия наблюдается почти исключительно у женщин. Однако в дальнейшем оказалось, что поражаются почти в равной мере оба пола. Клинические проявления фиброзной остеодисплазии определяются нарушениями опорной функции пораженных отделов скелета и их утолщением, что при некоторых локализациях аномалии вызывает вторичные нарушения функций других систем, преимущественно нервной системы, иногда системы дыхания.

К числу общих вопросов проблемы фиброзной остеодисплазии относится и возможность появления на ее фоне неопластических процессов. Своеобразие патоморфологической картины фиброзной остеодисплазии и самостоятельный, как бы изолированный от развития всего костного органа рост находящихся в нем включений патологической ткани, объясняют тенденцию некоторых авторов трактовать эту аномалию как процесс, близко стоящий к опухолям, как предбластоматозное поражение, даже почти как истинную опухоль (Т. П. Виноградова, 1958).

В области конечностей наблюдаются как полиоссальная, так и монооссальная формы фиброзной дисплазии. Особенно большое клиническое и социальное значение имеют полиоссальные поражения. Полиоссальная дисплазия конечностей известна в виде монорегионарной, полирегионарной и диссеминированной форм. Монорегионарное поражение представлено мономелической формой (рис. 152 - 153). Полирегионарные дисплазии характеризуются выраженным поражением двух конечностей по типу парапроцесса (рис. 154 - 155), перекрестного процесса или гемипроцесса.

Изредка вся зона дисплазии в области целой конечности представлена только диффузным поражением, однако при наличии существенных различий в выраженности аномалии. Лишь у отдельных больных во всех пораженных костях конечности дисплазия развивается по очаговому типу, что вызывает значительные дифференциально-диагностические затруднения из-за необходимости исключить дисхондроплазию, эозинофильную гранулему и даже метастазы в скелет раковой опухоли неясной первичной локализации. Возможно и сочетание различных патологических процессов. Так, например, описано сосуществование фиброзной остеодисплазии и множественных эозинофильных гранулем. 

Для фиброзной дисплазии костей верхней конечности деформация и дегенеративно-дистрофические зоны перестройки не характерны. Аномалия этой локализации, как уже было подчеркнуто, проявляется в болевом синдроме, либо в патологическом,переломе, который может повторяться. Поражение верхней конечности нередко обнаруживается в доклинической фазе при рентгенологическом исследовании костно-суставного аппарата, проводимом в связи с выявившейся клинически другой локализацией дисплазии.

Медицинская реабилитация больных фиброзной дисплазией костей конечностей сопряжена с большими трудностями и, как правило, достигается только при ограниченных поражениях. Лучевое воздействие на патологически формирующуюся костную ткань оказалось не только неэффективным, но и противопоказанным, так как может явиться фактором, провоцирующим озлокачествление. Поэтому в настоящее время лучевая терапия при фиброзной остеодисплазии не применяется. 

К настоящему времени сложилось впечатление о редкости поражений позвоночника при фиброзной остеодисплазии. Более того, в сводной статистической разработке, которую представил Uehlinger (1940), эта локализация аномалии, как уже упоминалось, вообще не была учтена. Среди 90 больных, на результатах исследования которых основывались Lichtenstein и Jaffe (1942), только у одного было зарегистрировано поражение позвоночника. Однако представление о большой редкости фиброзной дисплазии позвоночника возникло на основании материалов, опубликованных в сороковых годах, когда должного рентгенологического исследования костно-суставного аппарата больных еще не проводилось, а позднее - преимущественно на данных, полученных в специализированных ортопедических учреждениях, где основное внимание уделялось поражению конечностей нередко без специального изучения позвоночного столба. 

Монооссальная фиброзная дисплазия ребра не вызывает стойких нарушений трудоспособности, но приводит к ее временной утрате на период хирургического лечения, обеспечивающего медицинскую реабилитацию. Больные с этой локализацией монооссальной аномалии признаются инвалидами только при диагностических ошибках. Так, например, одна из больных, попавших под наше наблюдение, была в возрасте 39 лет признана инвалидом второй группы, так как обнаруженное у нее изолированное поражение 7 левого ребра, из-за ошибочной трактовки рентгенологических данных, было рассмотрено как проявление миеломной болезни.

Фиброзная дисплазия поражает череп у многих больных. Это, несомненно, одна из типичных ее локализаций. Достаточно сказать, что из 118 больных фиброзной остеодисплазией, находившихся под нашим наблюдением, соответствующие патологические изменения черепа были обнаружены у 59, т. е. у половины. Аномалия локализуется в одной из костей черепа, либо распространяется на определенную область, захватывающую смежные кости мозгового или лицевого черепа иногда одновременно оба эти отдела. Поражения целой области более характерны для мозгового черепа; в лицевом черепе нередко возникает дисплазия одной кости. 

Многие исследователи, изучавшие фиброзную дисплазию мозгового черепа, обратили внимание на разнообразие его строения в зоне аномалии. На этом основании Fries (1957) предложил выделять три формы фиброзной дисплазии мозгового черепа: склеротическую, кистоподобную и педжетоподобную. Однако все три названия не выдерживают критики. Учитывая принципиальные различия деформирующей остеодистрофии и фиброзной остеодисплазии, не целесообразно пользоваться терминами, создающими впечатление об их сходстве, тем более что в действительности оно отсутствует и даже однократное исследование обнаруживает целый ряд показателей, глубоко отличающих эти поражения.

Клинические проявления фиброзной дисплазии мозгового черепа до самого последнего времени были мало изучены, так как ранее внимание уделялось почти исключительно деформациям лобно-орбитальной области и даже эти изменения не подверглись детальному анализу. По другим вопросам этой сложной проблемы имелись лишь отрывочные сведения, приведенные всего в нескольких работах. 

Фиброзная дисплазия передней черепной ямы часто распространяется на тела клиновидной и затылочной костей, а кроме того, и на боковые участки центрального отдела средней черепной ямы. В процессе патологического развития передняя половина тела клиновидной кости, несущая на себе planum sphenoidale и sulcus chiasmatis, преобразовывается в задне-нижний участок общего фибрознокостного массива, представляющего весь передний отдел основания черепа (рис. 183).

У больных с фиброзной дисплазией бокового отдела средней черепной ямы, захватывающей пирамиду височной кости, могут появиться симптомы поражения слухового нерва, связанные с сужением внутреннего слухового прохода. При этом наблюдаются как снижение или даже потеря слуха на одно ухо, так и патологические звуковые ощущения - звон, шум и т. д., но обычно без вестибулярных расстройств. Эти симптомы, вследствие вышеупомянутых причин, развиваются не у всех больных.

 У больных с резко выраженной фиброзной дисплазией одной половины верхней челюсти в процессе патологического развития лицевого черепа вся носовая полость постепенно перемещается в сторону здоровой половины. Возникает деформация лица, совершенно типичная для односторонней или преимущественно односторонней фиброзной дисплазии верхней челюсти, характеризующаяся смещением соответствующей орбиты вверх и в наружном направлении, а носовой полости - во внутреннем, т. е. в противоположном направлении.

Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии черепа, как и других отделов скелета, основывается на комплексе клинических и рентгенологических показателей. Лабораторные данные имеют относительное значение, поскольку в пользу фиброзной дисплазии свидетельствует отсутствие в них патологических сдвигов. Очень важны результаты гистологического исследования, однако, только при условии их детальной оценки в комплексе с клиническими и рентгенологическими показателями, так как патоморфологические данные, взятые в изолированном виде, нередко оказываются менее точными, чем рентгенологическая информация.

Верхняя и нижняя челюсти, как известно, сравнительно нередко становятся ареной хронического воспалительного процесса, который имеет одонтогенное происхождение, либо идет со стороны гайморовой пазухи. Возникающий при этом воспалительный гиперостоз иногда отдаленно напоминает фиброзную дисплазию, особенно если облитерируется гайморова пазуха. Однако одонтогенный хронический остеомиелит локализуется преимущественно в области альвеолярного отростка, который при фиброзной дисплазии нередко сохраняет нормальное строение.

Современные возможности медицинской реабилитации больных с фиброзной дисплазией черепа весьма ограничены. Наш опыт показывает, что в хирургическом лечении нуждаются преимущественно больные с непосредственным сдавлением черепномозговых нервов, практически только зрительного нерва или хиазмы. Оперативное вмешательство в виде удаления части фибрознокостного массива, сдавившей нерв, нужно проводить как только появились первые признаки его атрофии.

Фиброзная остеодисплазия является еще более серьезной социальной проблемой, чем обе формы фиброзной остеодистрофии, поскольку при этой аномалии с раннего детства возникает неполноценность костно-суставного аппарата, в значительной мере определяющая весь дальнейший путь человека, стоящего на пороге жизни. 

Результаты изучения фиброзных дистрофий и дисплазий костей раскрывают сложность взаимоотношений различных аппаратов и функциональных систем в патологических условиях. Вырисовываются и некоторые общие положения проблемы хронических патологических процессов и состояний. Поражение любого аппарата каждой системы нарушает функции и других аппаратов, в результате их компенсаторного напряжения, обеспечивающего продолжение жизнедеятельности системы в целом. В процессы компенсации нередко вовлекаются и другие системы.