СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СУЩНОСТИ ПОРАЖЕНИЯ И ЕГО ФОРМАХ (2 часть)
Рис. 152 - 163 Рис. 164 - 180 Рис. 181 - 190 Рис. 191 - 203 Рис. 204 - 214 Рис. 215 - 222 Рис. 223 - 233
Соответственно результатам патоморфологических исследований рентгеновское изображение патологической ткани, возникающей при фиброзной остеодисплазии вместо костных структур, оказывается различным как при диффузных, так и при очаговых поражениях в зависимости от выраженности остеобластического процесса на данной территории. Нередко обнаруживается почти однородная мягкотканная масса, вызывающая мало интенсивное рентгеновское изображение, приближающееся к изображению жировой клетчатки (рис. 155, б; 156 - лучевая кость; 164; 172; 192; 229), либо в этой массе выявляются несколько более плотные, аморфные включения (рис. 153; 194; 211), иногда несомненные костные элементы в различных количествах (рис. 155, а; 176; 210, а; 226) и отдельные обызвествления (рис. 198; 210, а), указывающие на наличие участков хрящевой ткани. У многих больных диспластический отдел скелета состоит из многочисленных участков различной плотности и неодинаковой структуры, то преимущественно мягкотканных полей и узлов, то скоплений костных элементов, то более или менее крупных обызвествлений (рис. 159, б; 168; 183; 187-188; 197; 209; 210; 224). Часто патологически сформированная зона костного органа представлена сплошной, однородной массой, вызывающей равномерное, довольно интенсивное рентгеновское изображение (рис. 155, б - проксимальный отдел левой большеберцовой кости; 216), которое по мнению многих рентгенологов напоминает матовое стекло, фарфор или слой дыма. Нередко степень уплотнения оказывается значительно выраженной. Тогда весь пораженный отдел скелета состоит из почти однородной, уплотненной, сплошной костной массы, лишенной функциональной дифференцировки (рис. 156 - кости первого пальца; 183, е - лобная кость; 201; 205-206; 218). Прямое сопоставление рентгенологических и патоморфологических данных (рис. 200 - 203) показало, что в таких участках имеется довольно много равномерно рассеянных, примитивных костных структур. Таким образом, однородное уплотнение костного органа является показателем выраженного, но несовершенного остеобластического процесса в зоне фиброзной дисплазии (Т. П. Виноградова, 1957), т. е. показателем определенной степени относительной репарации.
Разнообразие патоморфологических, а соответственно, рентгенологических картин, обнаруживающихся при изучении фиброзной остеодисплазии, помимо выраженности аномалии и возраста больного, в известной мере зависит и от локализации поражения. Накопившийся опыт показал, что особенности нормального формирования костных органов оказывают определенное, иногда значительное влияние и на процесс их патологического развития, возникающий при фиброзной дисплазии. Значение локализации особенно ярко обнаруживается при сопоставлении изменений трубчатых костей, ребер и черепа. Эти особенности определяют необходимость раздельного анализа фиброзной дисплазии костей конечностей, скелета туловища и черепа.
Вышеприведенные материалы раскрывают определенное сходство патоморфологических и рентгенологических проявлений таких, по сути своей различных, поражений, как фиброзная остеодисплазия и фиброзные остеодистрофии. Именно поэтому даже в самое последнее время отдельные авторы все еще отрицают целесообразность выделения фиброзной остеодисплазии и рассматривают ее как фазу местной фиброзной остеодистрофии (А. В. Рывкинд, 1961). Представленные данные вскрывают также сложность и часто недостаточную точность трактовки результатов современного патоморфологического исследования участков скелета, пораженных этой аномалией. Вследствие этого многие патоморфологи считают рентгенодиагностику и дифференциальную рентгенодиагностику фиброзной остеодисплазии более точной, чем распознавание ее по результатам гистологического исследования. Это накладывает исключительную ответственность на рентгенологов и определяет необходимость дальнейших тщательных сопоставлений патологоанатомических, в том числе гистологических, материалов с рентгенологическими данными. Последнее необходимо для уточнения трактовки как рентгенологических, так и патоморфологических картин.
Комплексные клинико-рентгенологические и патоморфологические материалы показали, что находящиеся в скелете включения извращенно формирующейся остеобластической мезенхимы развиваются в известной мере самостоятельно, вне зависимости от закономерностей роста данного костного органа, т. е. вне функционально-физиологических импульсов по А. В. Русакову (1959), преимущественно в направлении общего увеличения массы. Поэтому в процессе естественной, постоянно текущей перестройки развивающейся костной ткани, обеспечивающей ее интерстициальный рост (П. Г. Корнев, 1925; А. В. Русаков, 1959; Н. С. Косинская, 1966), зона дисплазии постепенно захватывает участки костного органа, ранее имевшие нормальное строение, т. е. ее территория увеличивается во всех направлениях и в том числе достигает внутренней поверхности кортикального вещества. Согласно результатам гистологических исследований, патологически формирующаяся мезенхимальная ткань врастает в гаверсовы каналы и вызывает резорбцию супраспонгиозного слоя кортикального вещества, что рентгенологически проявляется как атрофия замыкающей пластинки, идущая со стороны ее внутренней поверхности.
Остеобластическая функция периоста при фиброзной остеодисплазии не нарушается. На это указывает постоянное наличие истонченной, но непрерывной замыкающей пластинки, покрывающей неправильно формирующиеся костные органы даже при значительном увеличении объема находящихся в них включений патологической ткани. Нарастание массы этих включений при сохранении остеобластической функции периоста вызывает феномен вздутия пораженных участков скелета. Этот феномен отчетливо выражен при фиброзной дисплазии диафизов трубчатых костей и, особенно, ребер, некоторых плоских костей, преимущественно тазовых, и менее значительно при дисплазии тел позвонков. В отличие от этих локализаций при поражениях черепа как мозгового, так и лицевого чаще происходит общее увеличение толщины патологически формирующегося участка, а феномен вздутия возникает реже.
Рентгенологические исследования, однако, показали, что при фиброзной дисплазии диафизов длинных трубчатых костей, покрытых наиболее активным периостом, его функция в постнатальном периоде также иногда кратковременно нарушается. Это выражается в появлении на наружной поверхности кортикального слоя незначительных скоплений мягкотканной массы, которые вскоре покрываются снаружи замыкающей пластинкой, так как остеобластическая функция периоста быстро восстанавливается. Так возникают интракортикальные очаги фиброзной остеодисплазии (рис. 162, а, б). В процессе роста костных органов интракортикальные узлы постепенно увеличиваются (рис. 162), но лишь у отдельных больных достигают значительного размера (рис. 167,а). Более существенно остеобластическая функция периоста, по-видимому, страдает только при фиброзной дисплазии черепа, что является особенностью этой локализации поражения.
Помимо описанного, изредка проявляющегося, непосредственного нарушения остеобластической функции периоста, при фиброзной остеодисплазии, в качестве исключения, может возникнуть и вторичное поражение этой функции по механизму, который значительно более ярко проявляется при фиброзных остеодистрофиях, особенно при первичном гиперпаратиреозе. Этот механизм заключается в декомпенсации остеобластической функции периоста, возникающей в результате чрезмерного компенсаторного ее напряжения, которое происходит при резком накоплении в толще пораженного костного органа полей и узлов остеобластической мезенхимы, если быстро увеличиваясь, они вызывают слишком ускоренную резорбцию кортикального вещества. В таких случаях замыкающая пластинка костного органа рассасывается и его естественная обособленность исчезает. Декомпенсация остеобластической функции периоста наблюдается почти исключительно при фиброзной дисплазии ребер (рис. 171, а, в; 177, б), являясь особенностью именно этой локализации аномалии.
Таким образом, сущность фиброзной остеодисплазии заключается в извращении интерстициального компонента развития костных органов, а нарушения периостального остеобластического процесса возникают как дополнительное, сравнительно редкое явление, вносящее некоторые своеобразные черты в строение пораженных костных органов.
Накопившиеся в литературе материалы, как и наш собственный опыт, свидетельствуют об относительной частоте фиброзной остеодисплазии. Это одна из наиболее распространенных аномалий развития костно-суставного аппарата, если не считать дисплазий тазобедренного сустава и врожденной косолапости, которым принадлежат первые места. Более того, современные представления о распространенности фиброзной остеодисплазии еще не соответствуют действительности, что объясняется скудностью клинических ее проявлений при поражении статически мало нагружаемых отделов скелета и при относительно незначительной выраженности поражения. Фиброзная дисплазия несомненно в действительности встречается чаще, чем диагностируется. Об этом красноречиво свидетельствует частота ее первичного распознавания у взрослых, даже у пожилых и старых людей (Т. Б. Мирвелова, Л. Ф. Шиловцева, 1957; наши наблюдения).
Частота различных локализаций фиброзной остеодисплазии также еще недостаточно уточнена. Это объясняется и длительностью доклинического периода поражений некоторых отделов скелета и недостаточным рентгенологическим исследованием многих больных, у которых клинически проявилась одна локализация аномалии, а другие еще не вызвали соответствующих симптомов. Опубликованные по этому вопросу данные в значительной мере зависят от профиля учреждения, в котором выполнена работа. Так, по мнению некоторых ортопедов поражения черепа являются редкими, чему противоречит опыт стоматологических и неврологических клиник.
О частоте различных локализаций дисплазии можно составить более или менее отчетливое представление главным образом путем анализа сводного, обобщенного материала. Такую попытку впервые предпринял Uehlinger (1940). Спустя 29 лет ее повторили Klumair и Seiler (1969), использовавшие в этом направлении сведения, относившиеся к 411 больным. Сводные статистические материалы представили и некоторые другие авторы. Несмотря на несомненную ценность таких разработок, все же при их анализе всегда приходится делать поправку на неоднородность использованного клинического материала с включением сведений о больных, недостаточно полно исследованных. Это видно хотя бы из того, что в некоторых сводных статистиках не учтены локализации аномалии, наиболее длительно протекающие клинически бессимптомно, даже такие важные, как позвоночник. При уточнении представлений о частоте поражения различных отделов скелета оказались полезными и результаты нашего исследования, которое выполнено без специального подбора больных в зависимости от локализации и в то же время с выявлением всех неправильно сформированных костей.
Коллективный опыт показывает, что приблизительно у половины больных фиброзная остеодисплазия захватывает несколько, иногда много костей, находящихся в определенной взаимосвязи на ранних этапах эмбрионального периода - полиоссальная форма, и ориентировочно с такой же частотой поражает один костный орган - монооссальная форма.
Полиоссальная фиброзная дисплазия характеризуется поражением большего или меньшего числа костных органов, связанных общностью развития из одного источника, т. е. при этой форме имеется аномалия целой области - одной конечности (так называемая мономелическая форма), определенной зоны туловища, смежных костей черепа или ряда соседних ребер. Поражение одной такой области представляет монорегионарную форму аномалии. Иногда фиброзная остеодисплазия захватывает несколько областей - полирегионарная форма. Возможно поражение двух-трех крупных областей и, кроме того, ряда менее значительных зон и отдельных участков скелета - диссеминированная форма. В одном наблюдении была установлена 161 локализация фиброзной остеодисплазии, однако, генерализации поражения никогда не происходит.
При фиброзной остеодисплазии конечности обычно извращается формирование всех ее сегментов и при этом аномалия захватывает зону какого-либо из так называемых лучей. При поражении нижней конечности одновременно обычно нарушается развитие и смежной половины таза, а при фиброзной остеодисплазии верхней конечности нередко извращается формирование лопатки. Выраженность нарушений остеогенеза обычно убывает в дистальном направлении, иногда аномалия захватывает только проксимальный и средний сегменты конечности. Лишь у отдельных больных наблюдаются обратные соотношения.
При поражениях туловища зона дисплазии обычно распространяется на целый реберно-позвонковый комплекс, т. е. грудной позвонок и относящиеся к нему ребра - оба или одно. Следовательно, фиброзная остеодисплазия туловища развивается по метамерному типу. Однако возможно и самостоятельное поражение нескольких соседних ребер - групповая дисплазия. Групповая форма очень характерна для поражений черепа, где нарушается развитие нескольких смежных костей, образующих преимущественно его передний или задний полюс, иногда одну половину, либо центральную часть основания или свода. При аномалии переднего отдела черепа в ее зону нередко вовлекаются и соседние лицевые кости.
Полирегионарная дисплазия характеризуется поражением двух - трех областей по типу парапроцесса или гемипроцесса, изредка перекрестного процесса, иногда одновременно с метамерной аномалией туловища, либо с групповыми нарушениями развития ребер или черепа. Поражение одной верхней конечности часто сочетается с групповой аномалией ребер соответствующей половины грудной клетки. Диссеминированная форма отличается извращением формирования трех или даже всех конечностей, а иногда также позвоночника и черепа, но с выраженным поражением одной-двух областей и незначительными, стертыми изменениями нескольких других участков.
Накопившийся опыт показывает, что при фиброзной остеодисплазии извращается развитие преимущественно тех отделов скелета, в которых наиболее рано возникает костная ткань, главным образом костей лицевого и мозгового черепа, ребер, диафизов длинных трубчатых костей, реже - позвонков и диафизов коротких трубчатых костей, еще реже губчатых костей стопы, и лишь у отдельных больных - губчатых костей кисти. Эпифизы, т. е. участки скелета оссифицирующиеся преимущественно в постнатальном периоде, очень редко поражаются первично, но могут вторично вовлекаться в область дисплазии в период окончания роста, когда синостозы уже произошли, но зона аномалии еще продолжает увеличиваться. Апофизы, как наиболее поздно оссифицирующиеся отделы, первично вообще не поражаются и редко вторично вовлекаются в зону дисплазии и поэтому страдают, главным образом, в результате деформаций костно-суставного аппарата и патологических переломов костей.
На раннее начало патологического развития скелета при фиброзной остеодисплазии указывают одинаковая поражаемость как энхондрально преформированных, так и покровных костей, и частота аномалии целых отделов костно-суставного аппарата, формирующихся из одного источника. Исходя из этих данных можно считать, что при выраженной фиброзной остеодисплазии развитие остеобластической мезенхимы нарушается на самых ранних этапах эмбриогенеза - в момент выделения конечностей как органов, в момент дифференцировки метамеров туловища. По-видимому, иногда остеогенез извращается несколько позднее - на этапе преобразования мезенхимальной закладки кости как первичной модели органа в хрящевую, более высоко организованную закладку. В последнем случае аномалия может захватить одну кость или даже часть ее, т. е. возникает монооссальная форма фиброзной остеодисплазии.
Таким образом, локализация фиброзной остеодисплазии и количество пораженных отделов скелета определяются уже в начале эмбрионального периода. В последующем происходит дальнейшее развитие всего костно-суставного аппарата, сопровождающееся увеличением зоны аномалии, постепенно захватывающей смежные участки костной ткани. Все же у больных с выраженной фиброзной остеодисплазией, несомненно возникшей на раннем этапе эмбриогенеза, в процессе постнатального развития организма иногда появляются новые очаги этой аномалии. Они возникают, как правило, в непосредственной близости к основной зоне поражения, нередко в последующем сливаются с ней, и находятся на единой в отношении эмбриогенеза территории (рис. 182 - 183). Кроме того, в диафизах костей, пораженных фиброзной дисплазией, в постнатальном периоде, как уже упоминалось, несомненно могут появляться новые очаги аномалии в результате кратковременных нарушений остеобластической функции периоста (рис. 162).
Монооссальная фиброзная дисплазия известна в виде поражения целого костного органа или значительной части его - распространенная форма, и в виде одного изолированного очага - монолокальная форма. В литературе обычно пользуются термином монооссальная форма для обозначения распространенного поражения, отделяя его от монолокальной формы, хотя последняя является разновидностью монооссальной фиброзной дисплазии.
Обобщение коллективного опыта показывает, что распространенная форма монооссальной фиброзной дисплазии поражает преимущественно лицевые кости - нижнюю челюсть (рис. 221 - 222), одну половину верхней челюсти (рис. 215 - 216), какую-либо из костей мозгового черепа (рис. 186 - 188), одно из ребер, одну из длинных трубчатых костей - скорее бедренную или плечевую, реже - одну из коротких трубчатых костей. Следовательно, при монооссальной дисплазии как и при полиоссальной поражаются преимущественно отделы скелета, в которых раньше начинается остеобластический процесс.
Распространенной форме монооссальной фиброзной дисплазии посвящена обширная литература (В. Р. Брайцев, 1959; М. А. Берглезов, 1960; А. М. Вахуркина, 1962; В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1963; К. Н. Моисеева, 1964; Е. Н. Панков, К. Н. Моисеева, 1966; И. А. Шехтер, В. М. Бенцианова, С. Н. Бальсевич, 1966, 1967; М. В. Волков, 1968; М. К. Климова, 1970, и др.). Течение распространенной формы монооссальной фиброзной дисплазии прослежено путем длительных клинико-рентгенологических наблюдений и оказалось таким же, как и при полиоссальных поражениях.
При монооссальной фиброзной дисплазии как и при полиоссальной наблюдаются диффузное, очаговое и смешанное поражения, но чаще встречаются очаговое и смешанное. Накопившиеся материалы свидетельствуют о том, что при распространенной форме монооссальной фиброзной дисплазии, особенно поражающей лишь часть костного органа, выраженность нарушений остеогенеза существенно колеблется и нередко достигает резкой степени, несмотря на сравнительно небольшую величину зоны патологического строения костной ткани.
Соответственно выраженности аномалии в рентгенологической и патоморфологической картине пораженного участка скелета возникают различные особенности, нередко значительно затрудняющие дифференциальную диагностику. Наиболее детально эти особенности изучили Е. Я. Панков и К. Н. Моисеева (1966). Исходя из обнаруженного разнообразия строения пораженного участка скелета цитируемые авторы пытались выделить несколько форм монооссальной фиброзной дисплазии костей конечностей. Однако это вряд ли целесообразно, так как речь идет не об отдельных формах, а о различных проявлениях дисплазии, зависящих от преобладания в строении пораженного участка скелета мягкотканных элементов, включений костного или остеоидного вещества, либо хрящевой ткани, а также от наличия и выраженности некоторых вторичных изменений. Исходя из этих соображений нет смысла и в выделении особой хондрофиброзной опухолевидной формы монооссальной фиброзной дисплазии, как это предложили Д. В. Игнатов и Б. И. Шкуров (1954), но совершенно необходимо учитывать выявленную ими возможность значительных включений хрящевой ткани в области зоны аномалии. Попытки выделить отдельные формы были произведены и при изучении других локализаций фиброзной остеодисплазии, в особенности мозгового черепа. Они также оказались мало целесообразными как классификационные схемы, но описанные при этом разновидности постоянно учитываются при проведении дифференциальной диагностики.
Монооссальную фиброзную дисплазию мета-диафизарного участка длинной трубчатой кости в виде нескольких смежных узлов, вызывающих умеренный феномен вздутия, при недостаточном знакомстве с этой аномалией нередко принимают за солитарную костную кисту. Об этом свидетельствуют некоторые опубликованные наблюдения (И. М. Старосельский, 1964, и др.). Однако иногда эти поражения в известной мере сближаются. Так, Е. Я. Панков и К. Н. Моисеева (1966) установили возможность появления в зоне фиброзной остеодисплазии отдельных или даже многочисленных кист. Их происхождение из участков скелета, ранее измененных фиброзной остеодисплазией, доказывается соответствующими особенностями строения тканей, находящихся между кистами и образующих их стенки. Возникновение кист на фоне фиброзной остеодисплазии различных локализаций наблюдалось и другими авторами (Д. Г. Мамамтавришвили, 1961; А. М. Вахуркина, 1962; В. М. Бенцианова, С. Я. Бальсевич, 1963; И. А. Шехтер, В. М. Бенцианова. С. Я. Бальсевич, 1966, 1967, и др.). Установлено, что кисты в зоне фиброзной остеодисплазии возникают как вторичное явление в результате отека и дегенеративно-дистрофического поражения неправильно сформированной ткани с ее частичным распадом.
При наличии многочисленных кист не только рентгенологическая, но и патологоанатомическая картина зоны монооссального поражения идентична строению солитарной костной кисты (Е. Я. Панков, К. Н. Моисеева, 1966). В связи с этим встает вопрос о возможности патогенетической связи солитарной костной кисты и монооссальной фиброзной остеодисплазии. Однако многие авторы сомневаются в близости этих поражений. В частности, Jaffe (1958) считает солитарную костную кисту особым заболеванием периода роста костных органов, не имеющим отношения к фиброзной остеодисплазии и, тем более, к фиброзной остеодистрофии. Этот вопрос может быть уточнен лишь с дальнейшим накоплением клинических, рентгенологических и патоморфологических материалов.
Е. Я. Панков и К. Н. Моисеева (1966) установили относительную частоту появления гигантских клеток в зоне несомненной монооссальной фиброзной дисплазии. То же обнаружил и Kuhne (1968). Этим объясняется относительно нередкая и в настоящее время ошибка, когда патоморфологически диагностируется гигантоклеточная опухоль у детей и даже при диафизарной локализации поражения, что, как известно, совершенно не типично для данного заболевания. При проведении дифференциальной диагностики по мнению Kuhne (1968), следует иметь в виду, что гигантских клеток в зоне фиброзной дисплазии все же меньше и они беднее ядрами, чем при гигантоклеточной опухоли. В. Р. Брайцев (1959) объединяет монооссальную фиброзную дисплазию (для обозначения которой он пользуется старым термином - локальная фиброзная остеодистрофия), костную кисту и гигантоклеточную опухоль и относит их к группе аномалий развития костной ткани. Такому широкому подходу к аномалям развития противоречит накопившийся коллективный опыт, доказывающий, что гигантоклеточная опухоль является приобретенным заболеванием, возникающим почти исключительно у взрослых и при этом в участках скелета, наименее поражаемых фиброзной дисплазией, прежде всего - в эпифизах.
