Общая информация.
Рассеянный склероз – хроническое, постоянно прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся возникновением множественных очагов поражения в центральной и (в меньшей степени) периферической нервной системе.
Чаще всего рассеянный склероз регистрируется в регионах с холодным и умеренным климатом. В тёплых странах количество случаев болезни меньше в 5 – 10 раз. Несколько чаще болеют женщины.
Этиология, патогенез.
Рассеянный склероз является мультифакторным заболеванием, то есть развивается он вследствие взаимодействия множества причин, таких как наследственность, вирусная инфекция, географические и экологические факторы.
По всей видимости, наибольшее значение в развитии заболевания имеют условия проживания. Достоверно установлено, что у лиц, переехавших из регионов с высокой заболеваемостью в возрасте до 15 лет, болеют рассеянным склерозом в несколько раз реже, чем те, кто остался на родине. Для людей старше 15 лет такая закономерность не прослеживается.
Роль вирусов подтверждается тем, что заболевание чаще всего дебютирует после перенесённой инфекции, обычно менингита или менингоэнцефалита. Конкретный возбудитель болезни не установлен, вероятнее всего перенесённая болезнь является лишь пусковым фактором.
Большую роль играет и наследственность. Установлено, что риск развития болезни значительно выше у прямых родственников человека, страдающего от рассеянного склероза. Причём наибольший риск приходится на родных братьев и сестёр больного. Наследственностью также можно объяснить большую частоту возникновения склероза среди лиц европейской расы, чем среди чернокожих.
Взаимодействие данных факторов приводит к возникновению патологической иммунной реакции. В организме появляется популяция лейкоцитов (белых клеток крови), разрушающих оболочку нервов – миелин. Возникает хроническое очаговое воспаление нервной системы. Разрушение миелина сопровождается снижением скорости проведения нервных импульсов, а со временем – и разрушением самих нервных клеток (нейронов).
Клиническая картина.
Чрезвычайная сложность достоверной диагностики рассеянного склероза заключается в том, что данное заболевание не имеет ни одного специфического симптома. Болезнь может сопровождаться любым из известных неврологических расстройств. Хотя всё же определённая последовательность в развитии недуга всё же прослеживается.
Болезнь впервые проявляется в возрасте 20 – 40 лет. Чаще всего первым симптомом рассеянного склероза является немотивированная слабость в ногах. Также на первый план могут выходить медленно развивающиеся нарушения чувствительности и зрения. Чувствительные нарушения проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями (снижение кожной чувствительности), ощущением «прохождения тока по позвоночнику» (симптом Лермитта). Зрительные нарушения проходят по типу неврита зрительного нерва, характеризующимся резким снижением зрения с относительно хорошим его последующим восстановлением.
Несколько реже в дебюте заболевания наблюдается шаткая походка, сопровождающаяся приступами головокружения и немотивированной рвоты, а также нистагмом (самопроизвольные, ритмичные, вертикальные или горизонтальные движения глазных яблок). Иногда наблюдается нарушение функции тазовых органов по типу задержек и частых позывов на мочеиспускание. Также могут определяться нарушения функции глазодвигательного, лицевого и тройничного нервов. Для рассеянного склероза характерна дробность симптоматики, то есть симптомы появляются постепенно, один за другим.
В развёрнутой стадии заболевания определяются многочисленные симптомы поражения центральной и периферической нервной системы. Наиболее частыми из них являются:
• Парезы (слабость в мышцах). Чаще всего наблюдается парез нижних конечностей, более выраженный в нижних отделах. Наблюдается зависимость выраженности данного симптома от позы больного: мышечная слабость более выражена в вертикальном положении, что особенно заметно по изменению походки.
• Двигательные нарушения. Обусловлены они поражением структур мозжечка. У больных часто выявляются атаксия (нарушение координированной работы отдельных групп мышц), дисметрия (больные не контролируют силу и амплитуду движений), асинергия (неспособность выполнять сочетанные движения), тремор (дрожание конечностей), мимопопадание, гиперкинезы (самопроизвольно возникающие движения), мегалография (чрезмерно крупный почерк), скандированная речь (больной говорит очень медленно, отдельно произнося слоги в словах).
• Нарушения рефлексов. При рассеянном склерозе часто определяется усиление сухожильных рефлексов. Кожные брюшные рефлексы при этом снижаются, и могут даже совсем исчезать. Часто выявляются патологические оральные и стопные рефлексы.
• У многих больных возникает насильственный плач или смех.
• У большинства больных выявляются различные нарушения чувствительности. Сначала возникает нарушение болевой, вибрационной и тактильной чувствительности в ногах, которая со временем может распространяться по всему телу.
• Нистагм также выявляется почти у всех больных. Он может быть вертикальным или горизонтальным, определяться на одном или обоих глазных яблоках.
• Со временем возникает снижение остроты органов чувств. Наиболее типично снижение зрения.
• У многих больных отмечается патологическая реакция на воздействие тепла. Так при приёме горячей ванны или даже употреблении тёплой пищи может развиться резкое ухудшение общего состояния больного, которое длиться не более получаса (симптом Утхоффа).
• В поздних стадиях болезни могут выявляться полинейропатии и радикулопатии, проявляющиеся, в первую очередь, сильными болями в различных частях тела.
• При рассеянном склерозе также возможно развитие судорожных припадков.
• Нарушение функции тазовых органов проявляется чаще всего задержками мочеиспускания и запорами (недержание мочи и кала наблюдается значительно реже). Для женщин характерно нарушение менструального цикла, для мужчин – половая дисфункция.
По мере развития болезни начинают проявляться и психоневрологические расстройства. Чаще всего они имеют вид депрессивных состояний, неврозов, истерий. Снижение когнитивных (умственных) способностей может проявляться уже на самых ранних стадиях болезни, хотя обычно они говорят о запущенности процесса. В редких случаях у больных развивается шизофрения.
Лечение.
Излечение от рассеянного склероза в настоящее время не возможно. Терапия направлена на устранение развившихся симптомов и максимально длительное поддержание больного в удовлетворительном состоянии.
Во время обострения болезни основным методом лечения является пульс-терапия глюкокортикоидными гормонами. С этой целью больному в течение 3 – 7 дней вводятся большие дозы метилпреднизолона (по 500 – 1000 мг). При слабом эффекте от терапии больному назначается поддерживающая доза гормонов с постепенным её снижением. Также в период обострения эффективен плазмоферез (3 – 5 сеансов).
Для предупреждения развития обострений и стабилизации общего состояния больного назначаются иммуномодуляторы: препараты интерферона («Бетаферон», «Ребиф-22», «Ребиф-44», «Авонекс) и глатирамера ацетат («Копаксон»). Эти препараты воздействуют на иммунную систему, снижая активность воспалительного процесса. При их плохой переносимости может быть применён человеческий иммуноглобулин. При низкой эффективности иммуномодуляторов назначаются иммуносупрессоры («Митоксантрон», «Натализумаб», «Азатиоприн», «Циклоспорин», «Циклофосфамид»). Они снижают количество обострений болезни и тормозят процесс образования новых очагов воспаления, но при этом значительно снижают сопротивляемость организма к инфекциям и негативно сказываются на работе сердца.
В качестве дополнительной терапии назначаются витаминные препараты (в первую очередь, витамины С и группы В), антиоксиданты, ноотропы (пирацетам, цитеризин). Также проводится симптоматическая терапия отдельных расстройств.
Прогноз для жизни при рассеянном склерозе довольно благоприятный, однако большинство больных становятся инвалидами через 5 – 10 лет после постановки диагноза. При своевременной диагностике и выполнением пациентом всех указаний врача этот срок может быть заметно увеличен.
