Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия
В последние годы это заболевание выявляют все чаще. Этиология его неизвестна. Нередко наблюдаются семейные случаи. При этом заболевании имеется выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и прилегающей к ней части свободной стенки миокарда левого желудочка, приводящая к уменьшению полости левого желудочка и нарушению его функции, особенно в середине и в конце систолы, когда в результате сокращения гипертрофированных отделов миокарда возникает препятствие на пути оттока из левого желудочка. Степень гипертрофии может увеличиваться с возрастом. Кроме того, нередко имеется аномальное прикрепление (и гипертрофия) папиллярных мышц митрального клапана, ведущее к смещению его передней створки вперед.
Гемодинамическими последствиями этих морфологических изменений являются возникновения градиента давления в систолу на пути оттока из левого желудочка (а в случаях смещения створки митрального клапана и появление митральной недостаточности), а также нарушение расслабления левого желудочка во время диастолы.
Больные жалуются на одышку при нагрузке, на загрудинную боль (имеющую характер стенокардии напряжения), на приступы сердцебиения, слабость, потерю сознания.
При пальпации определяется смещенный латерально усиленный (иногда двойной) верхушечный толчок. Левая перкуторная граница также смещена латерально. При аускультации характерен - систолический шум вдоль нижнего левого края грудины и на верхушке сердца при сохранении (в отличие от клапанного стеноза аорты) 2 тона; шум может проводиться на сонные артерии. Шум усиливается при пробе Вальсальвы, приеме нитроглицерина, в вертикальном положении, и ослабевает при введении прессорных препаратов и приседании. При поражении митрального клапана систолической шум на верхушке сердца становится сильнее. При выраженном субаортальном стенозе 2 тон расщепляется, и могут выслушиваться 3 и 4 тоны сердца, часто возникают аритмии. Особенно неблагоприятным считается появление мерцания предсердий, которое может привести к резкому ухудшению течения заболевания, включая возникновение отека легких, стенокардии, обмороков, артериальной гипотонии, системных тромбоэмболий.
Нередко обнаруживаются изменения периферического пульса: он очень быстро нарастает (начало систолы), затем ослабевает (в середине систолы), а затем можно ощутить еще одну-две осцилляции перед его диастолическим спадением. Эти колебания четко видны на каротидограмме. Систолическое артериальное давление не снижено (в отличие от клапанного стеноза) и даже может быть повышенным.
При рентгенологическом исследовании выявляется гипертрофия левого желудочка (иногда и предсердия).
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда экстрасистолы и мерцание предсердий, редко - полная атриовентрикулярная блокада. Могут быть очень глубокие зубцы Q и подъемы сегмента ST, укорочение интервала P - R, блокада левой ножки пучка Гиса.
На ФКГ регистрируется мезосистолический (отстоящий от 1 тона) шум, иногда он бывает двухфазным. Чем позднее относительно 1 тона появляется шум, тем меньше степень стеноза.
На эхокардиограмме четко выявляется утолщение межжелудочковой перегородки (на всем ее протяжении или в средней либо верхней трети ее), ограничение подвижности перегородки, уменьшение размеров выносящего тракта левого желудочка, прикрытие правой коронарной створки аортального клапана в середине систолы, патологическое движение вперед передней створки митрального клапана во время систолы (особенно четко выявляющиеся при пробе Вальсальвы и под действием амилнитрита), уменьшение конечного диастолического объема левого желудочка, гиперкинезию задней стенки его. При допплерэхокардиографии регистрируется высокоскоростной (иногда двухпиковый) турбулентный систолический поток в выносящем тракте левого желудочка. Такой же поток может регистрироваться в восходящем отделе аорты.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография позволяют уточнить диагноз и определить степень стенозирования пути оттока.
Заболевание может осложняться левожелудочковой недостаточностью. Нередко наступает внезапная смерть, даже при бессимптомном течении. Повторные беременности могут способствовать в редких случаях переходу гипертрофической обструктивной кардиомиопатии в дилатационную кардиомиопатию. Хотя дилатационная кардиомиопатия является явным противопоказанием к беременности, описан случай благополучного родоразрешения нормальным ребенком больной этой формой кардиомиопатии, да еще с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором.
Во время беременности увеличение сердечного выброса (и конечного диастолического объема левого желудочка) уменьшает степень обструкции при гипертрофической кардиомиопатии, но снижение периферического сосудистого сопротивления оказывает обратное действие, и в результате степень обструкции остается неизменной. Обусловленное беременностью повышение инотропной функции сердца также оказывает неблагоприятное действие. Во второй половине беременности сдавление маткой нижней полой вены у лежащей на спине больной уменьшает венозный возврат, тем самым увеличивая степень динамического стенозирования. При наличии сопутствующей митральной недостаточности гемодинамические сдвиги, возникающие при беременности, могут ухудшить состояние больной: усилить регургитацию, вызвать застой в малом круге кровообращения, вплоть до развития отека легких. Кроме того, наличие митральной недостаточности увеличивает риск возникновения подострого бактериального эндокардита. Во время родов неблагоприятное в отношении степени стенозирования влияние сочетания адренергической стимуляции (из-за боли и эмоционального стресса) и потуг компенсируется увеличением центрального объема крови благодаря активным сокращениям матки. И, наконец, быстрое уменьшение объема циркулирующей крови (и объема левого желудочка) может усилить обструкцию пути оттока. Несмотря на то что отмечались случаи ухудшения состояния и даже смерти после родов у женщин, страдающих гипертрофической кардиомиопатией, при незначительной и умеренной обструкции беременность в условиях правильного ведения не представляет, как правило, опасности для больных. Генетические «последствия» беременности невелики. Так как при нетяжелой обструкции прогноз хороший, то не надо отговаривать от беременности, если заболевание имеется только у одного из родителей. Если же гипертрофическая кардиомиопатия есть у обоих родителей или у одного из них, имеющего еще, кроме того, отягощенный семейный анамнез по этому же заболеванию, то возможные будущие родители должны быть предупреждены о риске рождения больного ребенка.
Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия
Первое сообщение о возникновении после родов сердечной недостаточности без предшествовавшего заболевания сердца было опубликовано более 150 лет тому назад. В последние десятилетия в разных странах мира (вначале в Африке, и особенно в Нигерии, а в других странах немного позже) все чаще наблюдаются подобные заболевания. Случаи заболевания перипартальной кардиомиопатией отмечены и в нашей стране [Кишко А. С., Дейнека С. В., 1987]. Частота ее возникновения, по разным данным, 1 на 4000 - 15 000 родов. И хотя предполагается более десятка возможных этиологических факторов, послеродовая (вернее, перипартальная, так как она может возникать и до родов) кардиомиопатия в настоящее время рассматривается как самостоятельная нозологическая форма либо как особый вид дилатационной кардиомиопатии. Диагностические критерии перипартальной кардиомиопатии соответствуют таковым дилатационной (застойной) кардиомиопатии, но, в отличие от последней, при благоприятном исходе перипартальной кардиомиопатии может наблюдаться практически полное выздоровление больных с нормализацией размеров сердца. Среди предполагаемых причин заболевания называют послеродовую артериальную гипертонию, недостаточное и несбалансированное питание, низкое содержание селена в организме, резко избыточное потребление соли и воды в связи с соблюдением местного послеродового ритуала жительницами северной Нигерии, миокардит, вирусную инфекцию, преэклампсию, повышенную чувствительность к лекарствам, эндокринные нарушения, генетически обусловленную предрасположенность, иммунологические нарушения и др.
Возможно, что беременность только способствует выявлению латентного заболевания сердца. Характерными считаются отсутствие каких-либо признаков заболевания сердца до беременности и родов, возникновение сердечной недостаточности в течение последнего триместра беременности или в течение 3 месяцев после родов (чаще всего), редко через 5 - 6 месяцев после родов, безрезультатность попыток определения конкретной этиологии болезни. Характерны умеренная гипертрофия и выраженная дилатация обоих желудочков (больше левого). Чаще в одном из них, реже в обоих обнаруживают пристеночные тромбы, при этом не удается выявить каких-нибудь изменений сердечных клапанов, коронарных артерий, перикарда. В миокарде обнаруживают гипертрофию волокон миокарда, диффузные дегенеративные изменения, очаги миоцитолиза и некроза, а также фиброза. В некоторых случаях были обнаружены изменения, характерные для миокардита. Повреждение миокарда во всех случаях ведет к снижению сократимости левого желудочка и уменьшению фракции выброса.
С помощью гемодинамических исследований выявляют изменения, характерные для сердечной недостаточности: повышение конечного диастолического давления в правом желудочке, повышение давления в легочной артерии и заклинивающего капиллярного легочного давления в сочетании с повышением легочного сосудистого сопротивления. Сердечный выброс снижен, но может быть и нормальным в начале заболевания за счет повышения частоты сердечных сокращений. Давление в правом желудочке и в правом предсердии повышается.
Заболевание обычно обнаруживают после повторных родов у женщин старше 30 лет, наиболее часто - у женщин негроидной расы, при беременности двойней, при эклампсии. Сердечная недостаточность возникает в поздние сроки беременности или после родов, очень редко - перед 3 триместром беременности.
Больные жалуются на одышку и слабость, иногда на загрудинные боли, кашель, кровохарканье. При клиническом исследовании выявляют увеличение размеров сердца, признаки лево- и правожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, набухание яремных вен, увеличение печени, отеки на ногах, иногда асцит, пресистолический галоп), аритмии, ослабление тонов сердца, нередко выслушиваются 3 и 4 тоны сердца и систолический шум митральной и трикуспидальной недостаточности.
При рентгенологическом исследовании выявляются увеличение сердца и признаки застоя в легких, иногда их отека. Может наблюдаться транзиторное повышение артериального давления.
На ЭКГ изменения неспецифические: обычно отмечают смещение вниз сегмента ST, уплощение, двухфазность или инверсию зубца Т, признаки гипертрофии левого желудочка, могут регистрироваться моно- и политопные экстрасистолы, другие нарушения сердечного ритма, нарушения предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.
При эхокардиографии выявляют дилатацию полости левого (и правого) желудочка, увеличение массы миокарда левого желудочка, гипокинезию его свободной стенки, уменьшение фракции укорочения и скорости укорочения круговых волокон миокарда; могут быть обнаружены признаки увеличения левого (и правого) предсердия и наличия пристеночных тромбов в желудочках, а также жидкости в полости перикарда. Снижаются амплитуды движения раскрытия створок митрального клапана и движения стенок аорты.
При исследовании крови может быть обнаружено значительное изменение состава субпопуляций Т-лимфоцитов за счет увеличения содержания хелперов. Обнаружить при серологическом исследовании какие-либо из обычных вирусов или антитела к вирусам Коксаки группы В пока что не удалось, так же как и увидеть вирусные частицы с помощью электронной микроскопии в биоптатах миокарда. Изменения в содержании иммуноглобулинов различных классов и циркулирующих иммунных комплексов не обнаруживаются, что свидетельствует об отсутствии нарушений гуморального иммунитета.
У больных перипартальной кардиомиопатией нередко возникают тромбоэмболии (чаще в малом круге кровообращения, чем в большом), которые могут стать причиной смерти. Но обычно причиной гибели больных перипартальной кардиомиопатией становится рефрактерная сердечная недостаточность. Причинами смерти больных перипартальной кардиомиопатией могут быть также тяжелые аритмии, сепсис, печеночно-почечная недостаточность.
Летальность при этом заболевании составляет 15 - 35%. 1/3 больных выздоравливает и еще у 1/3 сохраняются (хотя и в меньшей степени, чем в остром периоде) кардиомегалия, снижение сократительной функции миокарда и электрокардиографические изменения, иногда и без существенных нарушений самочувствия больных. Клиническое ухудшение обычно сопровождается уменьшением объемов левого желудочка и его массы, а также увеличением фракции выброса, не всегда до нормальных показателей.
Прогноз для плода отягощен, если заболевание возникает в 3 триместре беременности.
Спонтанные преждевременные роды со смертью плода наблюдаются приблизительно в 10% беременностей. Общая перинатальная смертность достигает 30 - 40%. Прогноз для больной удовлетворительный, если увеличение размеров сердца быстро подвергается обратному развитию.
Отдаленный прогноз у больных с кардиомегалией неблагоприятный. Повторную беременность у них допускать нельзя, поскольку она почти всегда приводит к возникновению рецидива болезни, ведущему, как правило, к летальному исходу. Прогноз особенно неблагоприятен (даже в отсутствие повторных беременностей) у больных с выраженной кардиомегалией, сохраняющейся более 6 месяцев после родов, у больных с низкой фракцией выброса и у больных с увеличенным конечным диастолическим размером левого желудочка. Наличие выраженных гистологических изменений миокарда, даже при нормализации размеров сердца, также отягощает прогноз. Безопасность повторной беременности у женщин с клиническим выздоровлением остается сомнительной, хотя Ed. Bertrand (1987) и упоминает об африканке, имевшей 13 беременностей с рецидивами перипартальной кардиомиопатии при 2-й, 12-й и 13-й беременностях. Наблюдались и у женщин европейской расы благополучно завершившиеся беременности после ранее перенесенной перипартальной кардиомиопатии.
